肌张力障碍全课件.ppt

特发性肌张力障碍的变异型 非运动源性阵发性肌张力障碍：常为锻炼、饮酒或喝咖啡以及应激时诱发，发作可持续数分钟至数小时。大多可稽及家族史。使用氯硝安定、乙酰唑氮、卡马西平及ACTH治疗可能有效，但也有报告可能反而加重。 特发性肌张力障碍的变异型阵发性睡眠性肌张力障碍(paroxysmal hypnogenic dystonia) ●本病由Lugaresi和Cirignotta首先报道一例于睡眠时产生肌张力障碍发作的病例。一般，每晚可发作数次，每次持续15秒至20分钟，个别可长达1小时。 阵发性睡眠性肌张力障碍 发作于NREM睡眠期。 24h脑电监护可发现：发作前出现觉醒的脑电图信号，但无痫样放电。 通常发作常使病人觉醒，多在醒后睁眼时立即出现肌张力障碍姿势，表现为受累肢持续性伸展或屈曲姿势，但不一定发生扭转；偶可伴有在白天清醒时发作。 大多数病人有癫痫发作史。部分病人有家族史，但散发发病也不少。 有人报道，卡马西平及阿米替林治疗有效。 特发性肌张力障碍的变异型肌阵挛性肌张力障碍(myoclonic dystonia) 1962年，Davidenkaw将反复发作的、运动速度极快速似肌阵挛样运动的肌张力障碍称为阵挛性肌张力障碍。但Okeso持反对意见，他强调指出，肌张力障碍运动无论是持续性或电击样运动(shock-like movemet)都应称做肌张力障碍，以与肌阵挛相鉴别。 继发性(症状性）肌张力障碍分类 ●伴随于遗传性疾病者 △Wilson病 △少年型Huntington舞蹈病 △ Hallerroden-Spatz病 △少年性腊样质-脂褐质沉着症(ceroid-lipofuscinosis) △多巴反应性肌张力障碍 △家族性肌萎缩性肌张力障碍型截瘫 △遗传性肌阵挛-肌张力障碍 △伴神经性耳聋的肌张力障碍 △其他 伴发于遗传性疾病的继发性肌张力障碍分类 并发于非遗传性疾病的肌张力障碍 △ 围产期损伤，如围产期缺氧、核黄疸等引起的手 足徐动肌张力障碍型脑性瘫痪； △ （CNS）感染，如脑炎后遗症、梅毒及慢病毒感染等中枢神经系统感染性疾病； △ 亚急性硬化性全脑炎； △ 药物，如酚噻嗪类、胃复安等药物毒副反应； △ 头部外伤； △ 脑血管病（大脑基底节出血或梗死）； △ 脑肿瘤、脑脓肿等； △ 中毒: 锰、CO、CS2、吩噻嗪类等； △ 中枢神经系统变性疾病。 心因性肌张力障碍(罕见或不存在) 已确定为酶缺陷引起神经变性疾病所致的症状性肌张力障碍 疾 病 名 称 酶异常(缺乏) 1. 肝豆状变性(Wilson病) 铜蓝蛋白缺乏 2. GM1神经节苷脂累及症(GM1gangliosidosis) ?-半乳糖苷酶(?-golactosidase) 3. GM2神经节苷脂累及症 氨基己糖苷脂酶(hexosaminidase) 4. 异染性脑白质营养不良 (metachromaticleuko-dystrophy) 芳基硫酸酶及其同功酶 (arylsulfataseA、B、C) 5. 先天性高尿酸血(Lesch-Nyhan病) 黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶(HGPRT) 6. 高胱氨酸尿症(hemocystinuria) 胱硫醚合成酶(cystathionnine synthstass) 7. 戊二酸血症(glutaric acidemia) 戊二酰基辅酶A脱氢酶(glutaryl CoAdehydrogenase) 8. 磷酸丙糖异构酶缺乏症 (triose phospha isomerase deficiency) 磷酸丙糖异构酶?(triose phospha isomerase) 酶缺乏引起的肌张力障碍 生化指标而病因不明确的神经变性疾病所致的症状性肌张力障碍 疾 病 名 称 异常的生化指标 1. Leigh病 血丙酮酸增加 2. Fahr病 Ca2+沉着 3. 苍白球色素变性(pagmentary degeneration of the globus pallidus, Hallervonden-Spatz disease) Fe沉着 4. 尼曼匹克病亚型(dystonic lipidosis of Niemann-Pick病) 神经鞘磷脂酶部分缺损 5. 腊样质脂褐质沉着症(ceroid lipofuscinosis) 成纤维母细胞内空泡形成 （继） 6. 共济失调-毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia) IgA降低 7. 神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosin) 棘红细胞增多 8. Hartn