氨甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸.PPT

1.合成尿素 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 （1）NH3、CO2和ATP缩合生成氨甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 肝中鸟氨酸循环详细步骤 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP N-乙酰谷氨酸(AGA) （2）氨甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 反应由鸟氨酸氨甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，OCT常与CPSⅠ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 （3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸（惯称精氨酸代琥珀酸） 两步反应均在胞液中进行 （4）精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 限速酶 （5）精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应在胞液中进行 鸟氨酸循环 反应小结： 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸 过程：鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键 限速酶：精氨基琥珀酸合成酶（精氨酸代琥珀酸合成酶） 2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O H2N–CO–NH2 + 2ADP + AMP + 4Pi 血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia) 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 （四）高血氨症与氨中毒 常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ 高血氨可减少脑内α-酮戊二酸，导致能量代谢障碍。 氨中毒的可能机制 　　氨基酸脱氨基后生成的?-酮酸(?-keto acid）主要有三条代谢去路。 （一）生成营养非必需氨基酸 （二）转变成糖及脂质化合物 （三）彻底氧化分解并提供能量 三、α-酮酸代谢 ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * 第七章 氨基酸代谢 氨基酸代谢库 食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolic pool) 。 第二节 氨基酸的一般代谢 体内氨基酸的来源与去路 一、氨基酸的脱氨基作用 二、氨的代谢 三、α-酮酸代谢 四、蛋白质的腐败 一、氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用 指氨基酸脱去α-氨基生成相应α-酮酸的过程。 NH3 脱氨基方式 转氨基作用 氧化脱氨基 联合脱氨基 氧化酶脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联 （一）转氨基作用 1. 转氨基反应 在氨基转移酶（简称转氨酶）的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。 2. 氨基转移酶 简称转氨酶，广泛分布于体内各组织中，其辅酶是维生素B6的活性形式磷酸吡哆醛，起着传递氨基的作用。 转氨酶的专一性强，不同氨基酸与α-酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。在各种转氨酶中，以L-谷氨酸和α-酮酸的转氨酶最为重要。 正常人各组织中GPT与GOT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 组 织 GPT GOT 组 织 GPT GOT 肝 44000 142000 胰 腺 2000 28000 肾 19000 91000 脾 1200 14000 心 7100 156000 肺 700 10000 骨骼肌 4800 99000 血清 16 20 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 转氨基作用的生理意义 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或