医院神经内科吉兰—巴雷综合征.pptxVIP

吉兰-巴雷综合征XX区医院神经内科 典型病例患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约3小时入院。既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。查体：Bp 150/90mmHg，神志清，言语不清，双瞳孔等大等圆，右：左=3：3mm，光反射（+），眼球各方向运动到位，无眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管杂音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率：77次/分，心律齐，腹软，无压痛，四肢肌力5级，双Babinski征（-），感觉检查无异常，四肢共济检查欠稳准。入院诊断: 1.脑梗死 2.慢性阻塞性肺疾病 3.2型糖尿病 4.高血压病？ 诊疗经过 入院予防治血管痉挛，改善脑代谢，行头颅MRI阅片脑干可疑梗死，初步考虑脑梗死，予阿司匹林肠溶片 300mg 口服，丹红注射液改善心脑血液循环，氢化可的松抗炎，下胃管、鼻饲流质。 30余小时出现四肢肌力0级，神志仍清楚入院20余小时出现双上肢肌力3级，下肢肌力0级转入后立即予无创机械通气，后患者出现呼吸乏力、呼吸衰竭，予气管插管，机械通气治疗。入院10小时出现呛咳、呼吸困难，予转ICU。典型病例是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？ 慢性阻塞性肺疾病？脑干梗塞？ 还是其他原因 追问病史：患者前期患“感冒”、双手 瘙痒，结合患者出现呼吸衰竭需机械 通气治疗，发病以下肢肌力减少后延 至上肢-----考虑吉兰-巴雷综合征可能性大。典型行神经电图检查示（左上肢、双下肢）：左侧正中神经、左侧尺神经、双侧腓总神经、双侧胫神经运动神经传导速度均未测出，左侧正中神经、左侧尺神经、双侧腓肠神经感觉神经传导速度均未测出；双侧胫神经F波未引出。针极肌电图检查示：左侧三角肌、双侧胫前肌均未见自发电位，小力收缩及大力收缩患者不配合。病例典型病例神经节苷脂抗体检测（天津医科大学总医院） 示抗单唾液酸神经节苷酯GM1（IgG）抗体表达阴性，抗双唾液酸神经节苷脂GD1b(IgG)抗体表达阳性，抗四唾液酸神经节苷酯GQ1b（IgG）抗体表达阳性。典型病例 患者病情危重，机械通气，诊断依据已经充分，故未行腰穿检查。吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。吉兰-巴雷综合征的历史19世纪初的医学文献中就可以见到急性进展性发病的麻木和无力而又自发缓解的报告。但是当时还不了解周围神经损害是造成瘫痪和麻木的病因,直到1848年,Graves才认为是神经系统的病变。吉兰-巴雷综合征的历史1859年，法国人JeanBaptisteOc-taveLandrydeThzillat以上升性瘫痪(LaParalysieAscendanteAigu)为题描述了10个病例,其中1个窒息死亡。报告谈到:患者肌力进展性减低,肢体软瘫,没有挛缩、抽搐或各种反射运动。患者的智能都保持正常。通常是肢体远端受累,尤其是下肢。瘫痪改善的过程与瘫痪发生的过程相反。躯体的上部最后受累,也最早恢复,运动的恢复是从上到下的。吉兰-巴雷综合征的历史1916年法国GeorgesGuillain、JeanAlexandreBarr、Andr Strohl发表了经典的论文,指出:腱反射减低以及脑脊液中蛋白质增高而白细胞数没有相应增高。（当时为与感染性脊髓炎鉴别，目前是否必要有细胞蛋白分离）1927年,Dragonescu和Claudian首次在巴黎神经病学会的简报上采用吉兰-巴雷综合征(GBS)的术语。定义吉兰-巴雷综合征(GBS)，又称急性炎症性多发性神经根神经炎，是一种自身免疫介导的周围神经病，急性发病，主要损害周围神经（包括颅神经），伴有脑脊液蛋白升高而细胞数正常（又称蛋白细胞分离现象）为特征的疾病。流行病学GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性，我国GBS发病似有地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。流行病学见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。?类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差病因目前尚未完全清楚，往往认为与病毒感染相关。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数病人有手术史或疫苗接种史。细菌感染以空肠弯曲菌感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者空肠弯曲菌感染率高达85%巨细胞病毒感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴