脊髓空洞症与中央管扩张精编版课件.pptxVIP

脊髓空洞症杨双山东省千佛山医院2018.01.08中央管（central canal）是位于脊髓中央的小管，纵贯脊髓全长，内含微量脑脊液，向上通第四脑室，向下在脊髓圆锥内扩大成终室。在脊髓中央管的腔面，有单层上皮样的室管膜，由室管膜细胞围成。Yasui等观察了158例人体尸检标本发现，从出生后1周到116岁。人类脊髓中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早在2-3岁从颈髓上段开始．可以在脊髓中央管的不同节段同时出现，在10-20岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空洞)。chiari畸形分型：I型：小脑扁桃体（有时包括小脑蚓部）疝入椎管内II型：脑干移位，小脑下部移位至椎管内，第四脑室向下移位并延伸至枕骨大孔以下III型：在I、II型基础上合并脊柱裂、高颈部脊膜膨出IV型：小脑发育不全但不疝入椎管内脊髓空洞症本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临床表现为受损的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。脊髓空洞症广义：脊髓空洞症( Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中包括脊髓积水症（hydromyeli