课件：常见先天性心脏病的诊治.ppt

三、治疗： （一）内科：预防为主，控制心衰； （二）PBPV术： ?Ｐ20mmHg——随诊； ?Ｐ20mmHg，单纯PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。 （三）手术：重度PS伴心衰。 法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot） 一、定义：1、肺动脉狭窄；2、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。 二、诊断： （一）症状：1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；3、蹲踞：TOF特有姿态；4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血；5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。 （二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2可减弱、正常或增强。 （三）实验室检查：RBC、HB均增高。 （四） EKG：电轴右偏，RV肥厚，RA肥大，严重可心肌劳累。 （五）X-ray：大小多正常或轻大，心影梨形。 （六）UCG：1、RV肥厚，PS，VSD，Ao骑跨；2、RV-PA间压差， Ao骑跨度，Ao/PA。 （七）心导管检查及造影：1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育， Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等；2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。 三、治疗： （一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等； （二）缺氧发作的治疗：1、膝胸位，吸氧；2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；3、?-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安4、纠正酸中毒5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等 （三）外科：1、根治术：1-2岁，严重者半岁前也可手术；2、姑息手术：分流术等。 完全性大血管转位（Complete Transposition of the Great Arteries） 一、定义：两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA及L-TGA。 二、诊断： （一）症状：青紫，心衰等，如合并PS，症状相对较轻； （二）体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。 （三）实验室检查：1、SaO2降低，PO2降低，代谢性酸中毒；2、EKG无特异性改变；3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正常或增大；4、UCG：可明确诊断；5、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获得生理参数为手术治疗提供资料。 三、治疗： （一）内科治疗：1、药物治疗：纠酸、抗心衰等；2、BAS：无VSD，PDA或ASD；或交通较小，SaO270%，行BAS；3、PGE1：避免PDA关闭，扩张肺小动脉。 （二）手术治疗：大血管调转术等。 谢谢！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 常见先天性心脏病的诊治 广东省心血管病研究所 张智伟 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect） 一、临床分型： （一）室上塉上型：1、干下型 2、塉内型 （二）膜周部型：1、塉下型 2、膜部型 3、隔瓣后型 （三）肌部型 （四）左室-右房通道 二、诊断： （一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。 （二）体征：1、小缺损：仅L3,4 SM杂音；2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）；3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。 （三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。 （四）EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。 （五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LV?RV。 （六）心导管检查及造影：典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。 三、治疗： （一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）； （二）外科手术治疗：1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术；3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。 （三）介入治疗： 房间隔缺损（Atrial Septal