课件：GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件.ppt

四、鉴别诊断 1.脊髓灰质炎： 脊髓灰质炎病毒(Polio Virus)病毒株或疫苗株所致的脊髓前角细胞炎， 未服过糖丸的小儿， 发热2～3天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性， 腱反射减弱或消失，不伴感觉障碍，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌麻痹， 病后3周可有脑脊液细胞蛋白分离现象， 肌电图呈神经源性损害。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。 2.急性脊髓炎 急性或亚急性起病，发热，背,腰疼， 脊髓休克及弛缓性肢体瘫痪，伴横断性感觉障碍和括约肌障碍， 休克期解除后即表现上运动神经元瘫痪， 脑脊液示细胞和蛋白增高或正常， 脊髓MRI提示脊髓增粗及异常信号。 3.脊髓肿瘤 起病相对缓慢，以根性疼痛起病者多见， 脊髓压迫征，病变水平以下运动感觉障碍及括约肌障碍， 脑脊液可有明显蛋白升高，提示椎管梗阻， 脊髓MRI提示脊髓内或髓外占位性病变的异常影像。 4.低血钾性周期性麻痹 家族遗传性疾患， 感染、劳累、过饱作为发病诱因， 夜间凌晨起病多见，弛缓性麻痹，以近端为重，重者累及球肌及呼肌， 发病时血清钾明显减低，3.5mEq/L以及心电图u波出现， 用钾盐治疗有效。 5.癔症性瘫痪 情绪心理障碍导致主观上肢体或全身瘫痪， 无异常神经系统体征，暗示治疗有效。 五、治疗： 自限性， 帮助患儿渡过呼吸肌麻痹的极期， 综合治疗措施，使瘫痪的肢体恢复功能。 1、一般治疗和护理： 保持呼吸道顺畅。 勤翻身防止褥疮的发生。 注意保持瘫痪肢体的功能位置，防止足下垂畸形 2. 药物治疗 1.肾上腺皮质激素 2.抗感染治疗, 3.营养神经促进神经的功能恢复, 4.大剂量免疫球蛋白的应用 ①机理：通过增强自然杀伤细胞的非特异性效应和 增强抑制性T细胞活性的免疫调节。 ②方法：400mg/kg日，连用5天。 ③效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。 ④付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。 3.血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性 4、呼吸肌麻痹的治疗 1.气管切开2.呼吸及辅助通气 如何判断有无呼吸肌麻痹： 腹隔矛盾呼吸—膈肌麻痹， 胸式矛盾呼吸—肋间肌的麻痹。 指征： A.三度呼吸肌麻痹。 B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。 C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。 D.暴发重者，24小时内呼吸肌麻痹达2度者。 5、恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩 六、 预后 本病大多预后良好，死亡率逐年下降，气管切开率亦逐年减少。 约8%的病人有复发。 部分患儿遗留有足下垂畸形,可进一步作康复治疗。 死亡原因： 1.肺部严重感染 2.呼吸器故障未及时发现与处理 3.对呼吸衰竭未及时做气管切开和使用人工呼吸器引起呼吸道痰液梗阻导致窒息 4.血压不稳，突然下降或因高血压发生蛛网膜下腔出血、 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 急性感染性多发性神经根炎 Acute Infectious Polyradiculoneuritis 定义 急性感染性多发性神经根炎是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病，其临床特点主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍，以及颅神经和呼吸肌的麻痹。 本病又称为格林－巴利综合征 （Guillain-Barresyndrome） 病理改变与分型 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） 病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性 根据主要的病理改变的不同,分不同亚型： 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)