课件：儿童EBV感染及相关疾病诊断讲.ppt

临床分型 A型：属于急性致死性IM,多发病4周后死亡，占55％ B型：同时有急性致死性IM和恶性淋巴瘤，占15％ C型：EBV感染后免疫机能不全、低?－球蛋白血症、骨髓增生低下、EBV抗体能力产生低下，占15％ D型：无明显EBV感染表现而发生的恶性淋巴瘤，占15％ 诊断标准（Hamilton） 6个月至22岁男性有2个以上下述表现型 1. 增殖性改变 （1）有致死性或慢性IM （2）有B免疫母细胞性淋巴肉瘤 （3）有非何杰金氏淋巴瘤 （4）IM继发高IgM免疫不全症 2. 非增生性改变 （1）粒细胞缺乏症或再生障碍性贫血 （2）?－球蛋白异常：获得性无或低?－球蛋白血症 3. 先天异常 （1）心血管系 （2）中枢神经系 诊断标准 在母系直系亲属中有2人以上具备上述表现型者，可诊断本征 本征男性的B淋巴细胞体外感染EBV后，能自发的发育增殖；患者的唾液可使脐带血中的淋巴细胞发生形态改变；患者血清中缺乏EBV抗体· 鉴别诊断 CAEBV: chronic active EBV infection GLPD: granular lymphoproliferative disorder ALPS: autoimmune lymphoproliferative syndrome ? CAEBV GLPD XLP ALPS Heredity ? ? X-linked AD(AR) Sex M F M F M M F Gene localization ? ? Xq25 10q23 Responsible gene ? ? SH2D1A/SAP Fas/FasL/caspase 10 Clinical manifestation LPD LPD FIM/LPD/AGL LPD VAHS + + ++ + Lymphadenopathy +/malig benign +/malig benign +/malig ++/ benign malig Immunoglobulin High High Low High Autoimmune disease + - - ++ EBV-antibodies High High Low Normal-high EBV-genome High High High Normal-high 基因诊断 a monoclonal antibody, termed KST-3, against the XLP gene product, SAP. Using a flow cytometric assay using KST-3, Shinozaki, K. et al. Int. Immunol. 14(10):1215-23, 2002. The patient exhibited markedly deficient SAP expression normal porband mother father 小结 1、EBV感染与许多临床疾病相关，应引起临床医师的高度重视和警惕 2、临床诊断EBV感染要注意几个问题： （1）是否感染EBV? （2）感染的时期如何？ （3）是否活动感染？与本次临床表现是否有关？ 临床检测结果的分析 1.IgM阳性只能是近期感染的一个指标，而并不一定是急性期感染，更不能说某病原IgM阳性就是病原。通常IgM会持续4～6周或更长，如风疹、CMV等早期妊娠感染或先天性感染的儿童，特异性IgM可能持续达1年或更长时间。 2.人类疱疹病毒如CMV、EBV等在儿童有一个血清阳性转化的问题，即隐性感染，同样会有IgM产生，但无临床表现。 3.肠道病毒是夏季儿童呼吸道感染的主要病原，PCR结果提示阳性率在44.8％以上。（参考《2000年秋冬至2002年夏北京地区急性呼吸道感染病毒病原学研究》，临床儿科杂志，2003，21（1）：25～28）。 4.血清IgM检测结果阴性可能是：非该病原所致；标本采集太早；再感染或激活；免疫抑制病人。 5.任何实验均存在一定的假阳性和假阴性，以及交叉反应的问题。 6.病毒室目前已基本建立室内质量控制体系，每年参加卫生部临床检验中心的室间质量评价，成绩合格。 以上解释供临床医师参考，有问题请联系病毒室，电话2892、2893。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 抗体亲合力检测 机体在受到病原体入侵时首先产生低亲