课件：第7章氨基酸代谢.pptVIP

氨 基 酸 代 谢;蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein ;一、 蛋白质的功能;二、蛋白质的需求量;人体对蛋白质的需求量; 必需氨基酸(essential amino acid); 蛋白质的营养价值(nutrition value);第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败;1. 胃中的消化作用;2. 小肠中的消化 ——小肠是蛋白质消化的主要部位;氨基肽酶;(二) 氨基酸的吸收;肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用。;（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类; 假神经递质(false neurotransmitter);（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨;（三）腐败作用产生苯酚、吲哚、硫化氢等有害物质;第三节氨基酸的一般代谢;一、 真核生物中蛋白质的降解有两条途径 ;二、 氨基酸代谢库(metabolic pool);氨基酸代谢库;三、 氨基酸的脱氨基作用;（一）转氨基作用(transamination); 2. 反应式; 3. 转氨酶;转氨基作用的机制：;是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式； 是机体合成非必需氨基酸的重要途径。;（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用; 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。; 转氨基偶联氧化脱氨基作用; 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环;四、α-酮酸的代谢;生酮+生糖兼生酮 = “一两色素本来老” （异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸） 其中生酮氨基酸为“亮赖”；除了这7个氨基酸外，其余均为生糖氨基酸。;第四节氨 的 代 谢; 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 60 μmol/L。;一、体内有毒性的氨有三个重要来源;（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺;二、氨的转运;丙 氨 酸;2. 谷氨酰胺的运氨作用 ;三、 体内氨的去路;四、尿素的生成; 生成过程;1、 NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸;2. 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 ;3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸;精氨酸;5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸;鸟氨酸循环;（1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物 （2）两个原料：2NH3、CO2； 合成尿素的两个氮，一个来自游离NH3，另一个由天冬氨酸提供 （3）三个ATP：实际是消耗4个高能磷酸键 （4）四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸水解）在胞液;（5）五种酶参与：其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。 （6）六种氨基酸：N-乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。 ;（二）尿素生成的调节;（三）高氨血症和氨中毒;TAC ↓;第五节 个别氨基酸的代谢; ;（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA);（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine);（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT);（四）多胺(polyamines); 二、一碳单位的代谢; （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）;一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢;一碳单位的互相转变;（三）一碳单位的生理功能; 三、含硫氨基酸的代谢;（一）甲硫氨酸的代谢;甲基转移酶;2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle);3. 甲硫氨酸循环的生理意义;4. Notes;5. 甲硫氨酸为肌酸的合成提供甲基;（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢;2.牛磺酸(taurine);3. 硫酸根的代谢; 四、芳香族氨基酸的代谢;（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢;苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU);2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解; 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 临床上分为泛发型白化病、部分白化病和眼白化病三型; 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成;多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素,统称为儿茶酚胺。 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。;酪氨酸的分解代谢