课件：KDIGO临床实践指南肾小球肾炎.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 环磷酰胺（cyclophosphamide;CTX）：为氮芥与磷酰胺基结合而成的化合物，是临床常用的烷化剂类免疫抑制剂。可用于治疗各种自身免疫性疾病，即能抑制细胞增殖，非特异性杀伤抗原敏感性小淋巴细胞，限制其转化为免疫母细胞。 环孢素A(cyclosporin A;CsA)定义：一种选择性作用于T淋巴细胞的强效免疫抑制剂。通过与细胞内免疫嗜素亲环蛋白结合，抑制辅助性T细胞活化及对IL-2的反应性，主要用于预防移植术后的移植物抗宿主(GVH)反应，或治疗多种自身免疫病。 麦考酚吗乙酯（mycophenolate mofetil，MMF）或称霉酚酸酯，一种新型免疫抑制剂。 1.RTX(repeats in toxin)毒素是一大类致人和动物疾病的革兰阴性菌分泌的大相对分子质量、耐热、钙依赖性的细胞穿孔毒素。 2.促皮质素（corticotrophin，adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH）是维持肾上腺正常形态和功能的重要激素。它的合成和分泌是垂体前叶在下丘脑促皮质素释放激素（CRH）的作用下，在腺垂体嗜碱细胞内进行的。 * 新月体型IgAN是指肾活检证实＞50%肾小球有新月体，伴进行性肾功能减退（未分级） * 特发性膜性肾病（IMN） IMN的预防性抗凝治疗 表现NS的IMN患者，如血清白蛋白显著降低（25g/L），并伴有其他血栓危险因素，建议口服华法林预防性抗凝（2C）。 肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎（MPGN） 评估MPGN 病理改变（光镜）为MPGN的患者，在特殊治疗前，评估是否存在继发性病因（未分级）。 继发性MPGN的病因： 慢性感染[丙型肝炎病毒（HCV），自身免疫性疾病（狼疮性肾炎） 单克隆免疫球蛋白病（轻链沉积病、单克隆IgG病） 补体调节异常（补体H因子缺乏） 慢性血栓性微血管病等 特发性MPGN的治疗 建议成人和儿童的特发性MPGN患者，如临床表现NS和进行性肾功能减退者，需接受口服CTX或MMF治疗，联合隔日或每日小剂量激素，初始治疗疗程不超过6个月（2D）。 肾小球肾炎 IgA肾病（IgAN） 初始评估，包括对肾脏疾病进展风险评估 所有经肾活检证实IgAN均应除外继发性原因导致的IgAN（未分级） 通过起始及随访过程中的蛋白尿、血压、eGFR，评估肾脏疾病进展风险（未分级） 病理改变特征可能有助疾病预后的评估（未分级）：系膜细胞和毛细血管内增生，广泛的新月体形成，局灶节段性或全球性肾小球硬化，肾小管萎缩和间质纤维化。 IgA肾病（IgAN） 降蛋白尿及降血压治疗 蛋白尿1g/d时，推荐长期口服ACEI或ARB，并根据血压调整药物剂量(1B) 蛋白尿为0.5～1g/d时，建议ACEI或ARB治疗(儿童：0.5～1g/d· 1.73m2) (2D) 建议逐渐增加ACEI或ARB剂量,至可耐受的剂量以使尿蛋白1g/d (2C) IgAN患者蛋白尿＜1g/d时，血压控制目标为＜130/80mmHg；蛋白尿＞1g/d时，血压控制目标为＜125/75mmHg(未分级)。 IgA肾病（IgAN） 糖皮质激素 建议经过3～6月优化支持治疗（包括ACEI/ARB和血压控制）后，而GFR＞50 ml /(min?1.73m2)的患者，如尿蛋白仍持续≥1 g/d可用糖皮质激素治疗6个月(2C) THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 IgA肾病（IgAN） 免疫抑制剂 （CTX、AZA、MMF和CsA） 除新月体性IgAN 伴肾功能迅速恶化外，不建议激素联合CTX或AZA。(2D) 除新月体性IgAN 伴肾功能迅速恶化外，GFR30mL /(min?1.73m2)的患者，不建议免疫抑制治疗。(2C) 不建议MMF治疗IgAN（2C) IgA肾病（IgAN） 其他治疗 鱼油治疗：经过3～6月优化支持治疗（包括服ACEI/ARB和控制血压）后，如蛋白尿仍持续≥1g/d，建议鱼油治疗（2D）。 抗血小板治疗：不建议抗血小板药物治疗IgAN（2C）。 扁桃体切除：不建议IgAN患者实施扁桃体切除术（2C）。 IgA肾病（IgAN） 非典型的IgAN MCD合并系膜区IgA沉积 对临床表现NS，病理改变为MCD伴系膜区IgA沉积者，推荐治疗方案与MCD相同（2B）。 肉眼血尿合并AKI 1.如IgAN患者出现AKI伴肉眼血尿，在肾功能恶化5d后仍无改善，应该接受重复肾活检（未分级）。 2.对发生AKI的IgAN患者，在肉眼血尿发作期肾活检验证实为急性肾小管坏死和肾小管内红细胞管型，建议接受一般性支持治疗（2C）。 新月体型IgA