长春中医药大学护理学院内科护理学课件 再生障碍性贫血.pptVIP

血液系统疾病(Hematological Disease) 再生障碍性贫血（Aplastic Anemia） 一、概述 概念：再生障碍性贫血（aplastic anemia ，简称再障 ），是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。 临床特点:贫血、出血、感染。 发病情况： 年均发病率为 0.74/10 万， 其中有0.14/10万为重型再障， 青壮年居多，男多于女。 分类： 原发性再障； 继发性再障； 大约各占50%左右。 二、病因和发病机理 （一）病因 1.化学因素 化学毒物：苯 化学药物: 氯霉素、磺胺类、 抗肿瘤药。 药物引起骨髓抑制有两种类型： 毒性作用：与剂量有关， 如：苯、抗肿瘤药物 过敏：与剂量无关， 如：抗生素、磺胺类、杀虫剂等。 2.物理因素 X线、放射性核素：可干扰DNA复制。 3.生物因素 病毒性肝炎（HBV,HCV) 病毒感染 微小病毒B19 EB病毒 HIV病毒 4.其他因素 @ 妊娠后再障 @ 长期未经治疗的贫血 @ 慢性肾衰 （二）发病机制 三种机制 种子学说：造血干（祖）细胞内在缺陷，包括量和质的改变。 土壤学说：造血微环境缺陷（土壤） 造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境——神经、调控因子、基质及微循环。 虫子学说：异常免疫反应损伤 造血干（祖）细胞 某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障，尤其与重型再障有关。 三、病理 @ 主要表现为全身红骨髓总容量 减少，骨髓内脂肪组织增多； @ 全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的 萎缩； @ 重型患者全身骨髓多部位受累及， 慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。 四、临床表现 贫血(Anemia) 出血(Bleeding) 感染(Infection) SAA： 起病急， 以广泛出血和严重感染为主； CAA ： 起病缓，以贫血为首发和主要表现。 女性患者常表现月经过多。 SAA 1.出血部位广泛 常见皮肤黏膜出血：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血； 内脏出血：消化道出血、血尿、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。 出血主要原因：血小板减少。 2.皮肤及肺部感染多见 半数以上病人于病后数月至1年 内死亡； 感染的主要原因是粒细胞数量减少； 颅内出血和败血症是急性再障病人的 主要死亡原因。 3.贫血进行性加重 明显的头晕、乏力、心悸等。 贫血主要原因：红细胞生成减少、 出血造成红细胞丢失过多。 CAA 主要为贫血 出血：以皮肤粘膜为主。 感染：呼吸道感染多见。 五、实验室检查 血象特点: @ 全血细胞减少； @ 中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞 百分比相对增多； @ 网织红细胞计数及绝对值减少。 @正细胞正色素性贫血 血象 中性粒细胞 中性粒细胞 0.5×109/L 0.5×109/L 血小板20×109/L 血小板20×109/L Ret绝对值15×109/L Ret绝对值 15×109/L 骨髓象 增生灶多部位增生 增生减低或 极度减低 活跃，常有 预后 不良 较好 @ 贫血、出血、感染 @ 全血细胞减少 @ 脾脏不大 @ 确诊 骨髓穿刺： 有核细胞增生低下/ 极度低下；