课件：风湿病学过去现在将来唐福林.ppt

自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH） 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC) 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC) 自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis, AIC) 共同特点 发病与免疫有关 带有自身免疫病的一些表现 带有自身抗体 带有肝酶异常和高球蛋白血症 激素和免疫抑制治疗，中晚期预后差 AIH 诊断：Ⅰ型，Ⅱ型，Ⅲ型 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史 Ⅰ型：抗核抗体（ANA）阳性； Ⅱ型：肝肾微粒体（LKM-1）抗体阳性； Ⅲ型：可溶性肝抗原阳性（SLA）抗体阳性 血清γ球蛋白或IgG水平正常上限1.5倍以上 血清转氨酶升高 病理有碎屑样坏死伴或不伴小叶样肝炎 无胆系病变：肉芽肿、铁铜沉积症等其他表现 应除外SLE的肝损害，排除病毒性肝炎（如乙型、丙型和巨细胞病毒和药物诱发的肝病） PBC 诊断： 中年女性不明原因皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，血清碱性磷酸酶和IgM水平升高，AMA滴度大于1:80并且AM2A阳性（ AM2A 阳性往往有PBC典型组织病理特点）。肝组织活检对诊断PBC或判断预后并非必要 PBC 鉴别诊断： AIH：可有AMA+，但有ALT、AST明显增高，Ig中的IgG增高为主，活检肝细胞损害为主而胆管损害较轻 PSC：与PBC临床上相似，活检二者均可见门脉区炎症、纤维化和胆管缺乏。PSC男性多见，AMA阴性，常伴炎性肠病，胆管造影可见典型的胆管串珠样和不规则样改变 肝结节病：血管紧张素转化酶升高 PSC 诊断： 有炎性肠病史，有原因不明的AKP升高 波动性黄疸伴发热和肝区不适 特征性的胆管影象学改变 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎，药物和病毒性肝炎引起胆汁性淤积症等 AIC 诊断： ANA或SMA阳性，伴或不伴高丙球蛋白血症 AMA阴性 活动性肝细胞炎症的生化表现，伴有淤积性改变的临床表现，实验室和/或组织学表现 HBsAg和抗HCV阴性 排除其他引起肝损害（如AIH，PBC，PSC，药物，肿瘤等） WHO 骨关节十年规划（2000-2010）- 提高公众对风湿病正逐渐成为社会负担的认识- 准许病人参与制定治疗方案- 提供支出-效益比合理的预防和治疗- 通过研究增进对风湿病的了解以改善预防和治疗 21世纪风湿病学展望 内分泌——免疫——神经网络研究将揭示风湿性疾病的本质。疾病的重新分类和改进诊治方法。 重视患者一方，加强身心治疗，准许患者参与制定治疗方案，推出Benefit/Risk的预防和治疗。 21世纪风湿病学展望 COX2抑制剂（celecoxib, rofecoxib）、 免疫抑制剂、生物制剂（Enbrel）和 新疗法（干细胞移植）的疗效再评价。 人类基因组研究的揭秘，造血干细胞的基因定点修复，将有望根治某些疾病。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 自身抗体测定的价值 1.在典型风湿病-肯定诊断 发热、关节炎、口腔溃疡、光过敏、血小板减少，抗dsDNA或抗Sm阳性—— SLE 2. 在不典型风湿病-提示诊断 早期/老年(SLE/RA): 关节炎(血清阴性/血清阳性) 3. 评估预后及指导用药 抗dsDNA、高滴度ANA 病情重 用药规范 RA的特异性抗体 特异性(%) 敏感性(%) 名称 92 70 抗P68抗体 70-90 50 隐性类风湿因子 98 60-70 抗CCP抗体 70-90 48-92 抗核周因子 87-95 33 角蛋白抗体 78-97 37 SA抗体 99.6 24-45 RA33/36抗体 89 50-70 类风湿因子 系统性红斑狼疮 87 71 抗端粒酶抗体 95 5 PCNA抗体 75 20-40 磷脂抗体 40 15 SSB抗体 70 25-35 SSA抗体 87-94 50 U1-RNP抗体 50 30-80 组蛋白抗体 99 25 Sm抗体 92 85 核小体抗体 97 80 膜DNA抗体 95 70 抗dsDNA 80 99 抗核抗体(ANA) 特异性(%) 敏感性(%) 抗体 风湿病的自身抗体 抗核抗体(ANA) Jo-1抗体 PM-1抗体 皮肌炎/多肌炎(DM/PM) 抗核抗体(ANA) 抗着丝点抗体(ACA) Scl70抗体 硬皮病(PSS) M3受体抗体 a-胞衬蛋白抗体(AaFA) 类风湿因子(RF) 抗核抗体(ANA) SSA抗体 SSB抗体 干燥综合