自主神经系统疾病.pptVIP

2. 缺氧期 血氧饱和度↓→指（趾）发绀\肢端青紫（界限清\压之消失） 伴疼痛\感觉障碍\皮温↓ 可延续数h~数d 神经病学（第8版） 二、临床表现 雷诺病 临床分期 3. 充血期 指（趾）动脉扩张，血管腔开放→充血皮温↑ 色泽→潮红，伴跳痛\烧灼感，后恢复正常 部分晚期病例：指尖溃疡\坏疽，肌肉\骨质轻度萎缩 神经病学（第8版） 临床分期 二、临床表现 雷诺病 神经病学（第8版） 缺氧期 充血期 雷诺病 二、临床表现 1. 起病年龄\寒冷诱因 （一）诊断 2. 肢端相继出现苍白\青紫潮红皮肤改变 （二）特发性继发性鉴别 神经病学（第8版） 1. 血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象 2. 后期：动脉内膜增生\中层纤维化\指趾小动脉管腔缩小、血栓形成\机化→管腔闭塞、内皮营养改变、毛细血管过度扭曲、动脉痉挛狭窄、静脉扩张充血 3. 足背A不对称搏动微弱消失 4. 硬皮病晚期也可继发雷诺现象 5. 上臂\面部\颈胸部皮肤皮下组织明显改变 雷诺病 三、诊断与鉴别诊断 遗传性冷指症 （三）鉴别诊断 神经病学（第8版） （1）暴露于寒冷后，几个手指苍白\发绀麻木 （2）病情很少进展 （3）症状可改善完全消失 雷诺病 三、诊断和鉴别诊断 1. 注意保暖（手足全身） （一）预防发作 2. 经常手部按摩，改善肢端循环 神经病学（第8版） 3. 保护皮肤，涂搽乳膏防干裂 4. 戒烟 5. 避免诱因（精神紧张\激动\操作振动机器等） 雷诺病 四、治疗 1. 钙离子拮抗剂 （二）药物治疗 神经病学（第8版） 本病治疗金标准：首选硝苯地平20mg，3次/天，po 扩张周围血管 抗血小板白细胞作用 尼莫地平40mg，3次/天，连用2w 雷诺病 四、治疗 2. 血管扩张剂 神经病学（第8版） 妥拉苏林 25~50mg，p.o，3次/天 烟酸 100~200mg，p.o，3次/天 iv滴注 罂粟碱 30~60mg，p.o，3次/天 可合用钙拮抗剂，减少用量，疗效佳 四、治疗 雷诺病 （二）药物治疗 3. 前列腺素 神经病学（第8版） 前列环素\前列地尔 较强的扩张血管抗血小板聚集 可试用难治性病例 缺点：需静脉用药，不稳定 （二）药物治疗 四、治疗 雷诺病 适用条件 （三）交感神经切除术 神经病学（第8版） 病情严重保守治疗无效病例，严重病例可试行血浆交换疗法 （1）上肢病变行上胸交感神经切除术，有效率低\易复发 （2）下肢病变行腰交感神经切除术，有效率80%，疗效持续 雷诺病 四、治疗 红斑性肢痛症 第三节 少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病 由Mitchell（1878）首先报道 Smith ＆ Allen（1938）称为红热肢痛症 红斑性肢痛症（Erythromelalgia） 神经病学（第8版） 红斑性肢痛症 血小板增多介导血管炎症血栓反应 特发性红热肢痛症--常染色体显性遗传 继发性红热肢痛症--药物、中毒等引起 神经病学（第8版） 红斑性肢痛症 一、病因 1. 双足常见，足趾足底红\肿\热\痛 多见于中青年 阵发性剧烈烧灼痛，持续数min\h d 夜间重发作次数多 高温\双足下垂 长时间站立\行走使症状加重 患者担心疼痛加剧不愿穿袜戴手套 入睡喜将双足置于被子外 在冰冷地面上行走，冷水浸足，患肢抬高可缓解疼痛 神经病学（第8版） 红斑性肢痛症 二、临床表现 2. 患肢皮色红，皮温增高，血管扩张轻度肿胀，多汗，轻压红色暂时消退 神经病学（第8版） 患肢足背动脉搏动正常 无运动\反射\感觉障碍 少数患者晚期营养障碍 肢端皮肤指甲变厚\溃破\坏疽 二、临床表现 红斑性肢痛症 1. 肢端阵发性红\肿\热\痛症状 （一）诊断 2. 受热疼痛加剧，冷敷减轻 神经病学（第8版） 3. 排除局部炎症 4. 注意：特发性红热肢痛症有明显家族遗传史 血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准--小剂量单一剂量阿司匹林可特异快速地减轻消除疼痛 红斑性肢痛症 三、诊断与鉴别诊断 目录 谢 谢 观 看 * 第十八章 自主神经系统疾病 第一节 概述 第二节 雷诺病 第三节 红斑性肢痛症 第四节 面偏侧萎缩症 概述 第一节 1. 大脑皮层/下丘脑/脑干交感副交感神经核/脊髓侧角 （一）中枢部分 2. 大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱肛门括约肌 神经病学（第8版） 3. 枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关 4.下丘脑前区（副交感神经代表区）后区（交感神经代表区）下部调节糖\水\盐\脂肪代谢\体温\睡眠呼吸\血压等 概述 一、自主神经系统组成功能 （二）周