新 疆医科大学儿科学课件 癫痫.pptVIP

* 八、癫癎持续状态 （一）定义：凡一次癫癎发作持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识不能恢复超过30分钟者，称为癫癎持续状态(status epilepicus, SE)。 （二）诱发因素 突然停药、药物中毒、感染或高热等。 * （三）癫癎持续状态的治疗原则 尽快控制发作； 保持呼吸道通畅； 保护脑和其它重要脏器功能,防治并发症； 发作停止后给予抗癫癎药物以防复发。 * * 全身或躯体某部分的肌张力突然、短暂性丧失，而引起姿势的改变，表现头下垂、肩或肢体突然下垂、屈髋屈膝或跌倒。 （6）失张力发作 Atonic seizures * * 失张力发作 发作期EEG：多棘慢波或低波幅快活动及弥漫性低电压。 同步 MEG： 可见发作期短暂的电静息 * 癫癎性痉挛： 这种发作常见于婴儿痉挛，表现为点头、 伸臂或屈肘、弯腰、踢腿或屈腿等动作，其 肌肉收缩的整个过程大约1~3秒，发作常可 成串出现。由于痉挛可在婴儿期后才发病， 所以用癫癎性痉挛这一术语更恰当。 是否应将痉挛分类为局灶性、全面性或两者兼有，目前尚不能确定。 3、不能明确的发作（2010年ILAE提出） * 婴儿痉挛发作间期EEG 高峰节律紊乱，在不同步、不对称的高幅慢波背景 活动中混有不规则的多灶性棘、尖波与多棘慢波。 * 痉挛 一侧半球为主的放电伴变异型高峰失律 * 局灶性高峰失律 以双侧枕区、后颞区为著 * 痉挛发作间期 具有多灶性异常的高峰失律 * （二）癫癎综合征 下面介绍几个儿童时期的癫癎综合征 四、临床特点 * 发病 2~14岁，8~9岁为高峰，青春期前后停止发作 呈年龄依赖性 病因 特发性，与遗传密切相关 发作 多在入睡不久或睡醒前，呈局灶性发作 （口咽部症状突出） 生长发育、智力、脑部影像学正常 EEG 中央颞区棘波或棘慢复合波 预后 大多良好 伴中央颞区棘波的儿童良性癫癎 (benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes，BECTS) * BECTS 发作间期背景正常，右侧中央、顶区、中颞区可见棘波或棘慢复合波 * 多在1岁内起病，4~8月为高峰。 病因 症状性或隐源性。 临床特征：频繁的痉挛发作；特异性高峰失律EEG；精神运动发育迟滞或倒退。 大多预后不良，属于难治性癫癎，惊厥难以控制可转变为Lennox-Gastaut综合征或其他类型发作。 婴儿痉挛(infantile spasm)　又称West综合征 * 婴儿痉挛 * 婴儿痉挛EEG 发作期-强直痉挛 * 婴儿痉挛发作间期EEG 高峰节律紊乱，在不同步、不对称的高幅慢波背景活动中混有不规则的多灶性棘、尖波与多棘慢波。 * 起病年龄 1~14岁，3~5岁多见 病因 症状性或隐源性 多种形式的发作 强直性发作最多见，可有不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作、强直-阵挛、局灶性发作等。 智力发育落后，病程常为进行性 EEG 背景活动异常，节律慢，1.5~2.5Hz慢的棘慢波，可局灶性、多灶性异常等 预后不良，治疗困难，病死率约4%~7% Lennox-Gastaut 综合征 (LGS) * Lennox-Gastaut综合征EEG 清醒期异常慢波背景活动，广泛性1.5~2.5Hz高波幅慢-棘慢复合波阵发。 * LGS 经AED治疗后，家长已观察不到发作.VEEG监测示睡眠期频繁全导15~20Hz棘波节律爆发伴双眼球上视，颈部轻微强直。 * LGS 清醒期广泛性2Hz左右慢棘慢复合波长程发放，伴不典型失神（表现为阵发性凝视）。 * LGS 清醒期广泛性多棘慢复合波爆发-肌阵挛发作 * 有热性惊厥史的儿童，如果6岁之后仍有热性惊厥或者出现了不伴发热的全面性强直阵挛发作称之为FS+全面性癫癎伴热性惊厥附加症(GEFS+) 如果在一个热性惊厥家系中，既有典型的热性惊厥，还有FS+，出现了FS+伴失神，FS+伴失张力，FS+肌阵挛等，称之为GEFS+ 目前认为FS+与GEFS+是同一基因的不同表现，属常染色体显性遗传 热性惊厥附加症(febrile seizures plus, FS+) * 五、癫癎的诊断 力求弄清以下三个问题： 1.判断是否为癫癎 2.若系癫癎，应进一步确定其发作类型 或其归属的癫癎综合征 3.尽可能地寻找病因 * 六、鉴别诊断 （一）晕厥 （二）癔病发作 （三）睡眠障碍 （四）偏头痛 （五）抽动障碍 （六）其他 如屏气发作、儿童擦腿综合征 轻度胃肠炎伴良性惊厥、维生素D缺乏性手足搐搦等均需与癫癎鉴别。 * 七、癫癎的治疗 （一）癫癎治疗的目标： 完全控制发作 少或无药物不良反应 尽量提高生活质量 * （二）癫癎治疗的手段 药物治疗 目前仍是治疗癫癎的主要手