三氧化二砷联合LPA方案治疗初治急性早幼粒细胞白血病疗效观察-血液内科学专业论文.docxVIP

山西医科 山西医科大学硕士学位论文 PAGE PAGE 1 前 言 急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)是急性髓细胞白血病 （AML）中的一个特殊亚型。由于全世界尚无APL的确切发病率，统计各国APL的患者数， 约占3.8%～34%，有些国家，特别是石油地区发病率略高于其他地区。APL和AML发病年龄 群完全不同，AML中60岁以上的老年人发病率明显增加，而APL的发病年龄，根据各国的 统计数据，范围在4～91岁不等，平均发病年龄在20～50岁之间，且年龄超过55岁以上的 APL发病率随之下降。大多数APL患者的病因尚未完全清楚。绝大多数APL患者为原发性， 约5%的APL患者发病前有其他肿瘤或放、化疗史。继发性APL最多见于药物治疗后发生， 特别是乙双吗啉、雷佐生治疗银屑病，其他原因包括电离辐射、其他肿瘤并发或者化疗 后继发等。细胞遗传学的改变是人类肿瘤的发病基础，白血病患者多具有特异的细胞染 色体易位，易位导致基因断裂、重组，形成新的融合基因，致使基因表达异常，或编码 产生新的融合蛋白，在正常造血干/祖细胞的恶性转化中起重要作用。目前，在APL患者 中已发现5种RARα基因的重排类型，其中，t(15；17)易位约占APL的98%，PML-RARα融 合基因的形成是致病的关键。 APL患者具有急性白血病常见的表现如贫血