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一原发性胆汁肝硬化相关定义及诊断什么是原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化是一种病情凶险的肝硬化以肝内中小胆管非化脓性炎症破坏肝内胆汁郁积为特征并伴有多种免疫学指标的异常其中以抗线粒体抗体型阳性最为重要是的早期特异性检测指标最早可在疾病发作数十年前提示阳性原发性胆汁性肝硬化的发病过程是怎样的原发性胆汁性肝硬化整个发病过程分为四个阶段第一期肝功能正常无临床症状仅可检出阳性第二期除检出阳性外肝功能出现异常无临床症状第三期肝功能异常尚处于代偿期有明显临床症状如皮肤瘙痒出现黄疸等表现为阳性第四期阳性肝功
（一）原发性胆汁肝硬化相关定义及诊断
1、什么是原发性胆汁性肝硬化？
原发性胆汁性肝硬化是一种病情凶险的肝硬化，以肝内中小胆管非化脓性炎症破坏，肝内胆汁郁积为特征，并伴有多种免疫学指标的异常，其中以抗线粒体抗体(AMA-M2)Ⅱ型阳性最为重要，是PBC的早期特异性检测指标，最早可在疾病发作数十年前提示阳性。
2、原发性胆汁性肝硬化的发病过程是怎样的？
原发性胆汁性肝硬化整个发病过程分为四个阶段：
第一期，肝功能正常，无临床症状，仅AMA-M2可检出阳性，；
第二期，除AMA-M2检出阳性外，肝功能出现异常，无临床症状，；
第三期，肝功能异常，尚处于代偿期，有明显临床症状，如皮肤瘙痒，出现黄疸等
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