运动神经元病的护理.查房.pptVIP

病因与发病机制 病毒感染：有人认为ALS与朊病毒、HIV有关 金属元素：例如铝等 遗传因素：本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体。 营养障碍:维生素B1减少 神经递质：近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）的神 经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。 自由基损害：铜（锌）超氧化物歧化基因突变现象 临床表现 运动神经元病 上运动神经元 下运动神经元 上下运动神经元 原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 进行性延髓麻痹 临床表现 运动神经元病通常起病隐匿，缓慢进展。由于损害部位不同，临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同组合。 进行性脊肌萎缩 Progressive spinal muscular atrophy 临床表现 下肢功能障 进行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy 原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis 肌萎缩侧索硬化 Amyotrophic lateral sclerosis 损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力 和肌萎缩而无锥体束症。 单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉 肌和舌肌无力、萎缩。 仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。 上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、 肌萎缩和锥体束征。 肌萎缩侧索硬化（ALS） 随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌 随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最 明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。 首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力 ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。 ALS 体征 常有肌束颤动，有重要意义。 上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性。 双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。 一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。 括约肌功能良好、意识清醒。  ALS 晚期发生延髓麻痹。 眼外肌一般不受影响。 预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染。 进行性脊肌萎缩 大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。 受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。 根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为： 进行性延髓麻痹 本病较少见。 主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球麻痹共存。 病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。 原发性侧索硬化 临床罕见。 常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。 进展慢，可存活较长时间。 辅助检查 肌电图有很大诊断价值。主要表现为： 病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。 运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。 辅助检查 脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。 血液检查 血清CK活性正常或轻度增高而CK- MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。 CT和MRI检查 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。 肌肉活检 可见神经源性肌萎缩病理改变。 诊断 运动系统损害，即有上、下运动神经元病变的症状和体征，感觉正常。 肌电图有相应改变。 注意与其他疾病的鉴别。 治疗 MND治疗 病因治疗 对症治疗 病因治疗 抗氧化和 自由基清除 新型钙通道 阻滞剂 基因治疗及神 经干细胞 移植 抗氨基酸 兴奋毒性 神经营养因子 治疗 病因治疗 利鲁唑（Riluzole）：一种抗氨基酸兴奋毒性药物,现在美国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。每次50mg,每天2次，服用18个月。 不良反应：常见的为疲劳、胃部不适，及血浆转氨酶水平升高。其他不良反应较少见。偶见嗜中性粒白细胞减少症。 病因治疗 神经营养因子:包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子等。 自