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- 2019-05-16 发布于安徽
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成人斯蒂尔病诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
1概述
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adultonsetStill’sdisease,AOSD)。本病曾称为“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为AOSD。
本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多,严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准,诊断及鉴别诊断较为困难。诸多资料证明某些疾病的早期阶段,如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎/多肌炎(PM/DM)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病,酷似AOSD样的特征。故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为AOSD.也需要在治疗中密切随诊,以进一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄为16~35岁,亦可见到高龄发病。
2临床表现
2.1症状和体征
2.1.1 发热:是本病最常见、最早出现的症状。80%以上的患者呈典型的弛张热,体温常达39℃以上。
2.1.2 皮疹:是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者,典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特征是常
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