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结缔组织相关性肺间质疾病的管理（文献复习） 摘要：尽管许多结缔组织肺间质性病变一般都有严重的临床表现，而且临床表现可变性大，管理这类病变是很大的挑战，相对来说也缺乏指南，这篇文章中讨论了诊断、治疗、和监控结缔组织肺间质病变的途径。重点是系统硬化、类风湿关节炎、特发性皮肌炎相关性肺间质性病变。 近来发现HRCT和肺功能检查。对于诊断肺间质性病变、监控预后、判断组织学类型和疾病的严重程度，有很高的应用价值。在系统硬化性肺间质病中，随机对照实验显示用环磷酰胺治疗，可以稳定病情。其他的临床对照试验显示麦考酚酯也有同样的发现，对于类风湿关节炎相关性肺病和皮肌炎性相关性肺肺病，利妥昔单抗对RA相关性肺间质疾病是有效的，而环磷酰胺、麦考酚酯、钙蛋白磷酸酶的抑制剂，在皮肌炎相关性肺间质病的治疗中有效。 总结，尽管结缔组织肺病的发病率与死亡率很高，除了系统硬化性肺间质病以外，还没有相关资料指导治疗。 关键词：结缔组织疾病 间质性肺病 治疗 前言：肺间质性病变是结缔组织疾病最严重的并发症，有很高的致残率与死亡率，风湿性疾病合并肺间质病变，这些风湿性病变包括，系统硬化症、特发性皮炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病变、未明确原因的结缔组织病变。肺间质性病变，或许是这些结缔组织病变的首发表现，约15%的CTD病人，开始被诊断为NSIP，随着进一步的调查发现，有潜在的CTD类疾病，肺间质质性病变的发病率组、织学类型、放射性分类以及临床表现变化很大。 根据病理学的分类,间质性肺病包括寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴组织细胞性间质性肺炎、机化性肺炎。结缔组织相关性肺病的最常见的是NSIP，其次是UIP。UIP是类风湿相关性肺炎最为常见的类型，预后不良，但比IIP要好。间质性肺病的严重程度要根据临床症状、肺功能受限的程度、以及在肺功能检查中见到的血气交换的损害、组织学分类与放射学的诊断标准来综合判定。 根据HRCT所观察到的放射学异常分布与类型，可以准确判断病理学上的发现。HRCT的评分系统扩大了判断预后的范围。尤其是SSc肺间质病变。不涉及肺间质病变的结缔组织病不在讨论的范围。 结缔组织病变相关性肺间质病变生存率要比IPF的高，原因在于多发的NSIP。大多数疾病特异性预后数据来源于SSc-ILD，SSc-LID的平均生存时间为5到8年，在这些病人中，UIP严重的限制性通气功能障碍，HRCT广泛的肺组织纤维化，是最重要的预后指标，在其他类型的CTD-ILD中少有相关的研究。有证据表明类风湿关节炎肺间质指性病变比系统性硬化肺间质病变的生存率低，可能是类风湿关节炎相关性肺间质病变为UIP，在这类病人中缺乏有效的常规检查手段。 结缔组织相关性肺病缺乏令人信服的治疗资料。病人病情相对不均匀性，缺乏良好的结果测量标准。主要根据肺功能损害、放射学进展、恶化或缓解的相关因素，例如年龄与合并症来判断。这篇文章回顾了如何处理CTD-ID，以及他的长期治疗措施， 最初的处理手段： 风湿科大夫必须保持高度的警惕。对于已明确诊断的CTD病人，临床症状是常见的，甚至很明显，也是非特异性的。这些症状隐匿常被忽略或被或归咎于其他的情况。例如疲乏和气短，归咎于状态不佳、贫血或非风湿性的心脏病和肺部疾病。胸闷可以用不活动或者是胸痛和疲乏解释，咳嗽常常被归因于药物的副反应、吸烟，或用激素或免疫抑制剂治疗后的感染复发。更多明显的临床表现例如杵状指趾、低氧血症与肺动脉高压右心功能衰竭常出现于疾病的晚期，对早期病情的判断是无用的。对于已知明确诊断或疑似的病人，干咳、气短或胸部听诊异常，超过一个月应当采取HRCT或肺功能检查。即便是少于一个月，也应该考虑使用X线检查，但对于早期诊断既不敏感，也不是非常特异的。还没有明确的资料来证实对这些病人行HRCT或肺功能检查。 肺功能检查 间质性肺病以肺限制通行功能障碍不全、CO的弥散功能下降为主要特征。CO弥散功能障碍，常先于其他试验异常而出现。限制性通气功能异常，可视为肺总量下降。与对照组的肺流速容量曲线比较，图形上则x轴与y轴的长度都要降低，肺总量的测量需要箱式体描仪配合，用力呼出气量可以通过普通的肺功能仪而测量可以用来替代TLC。FVC的减少，也可以判定限制通气功能的严重程度，FVC小于80%异常，小于50%是严重异常。限制性通气功能异常的病人，也可以FEV1/FVC的百分比是正常的，FEV1代表第一秒的最大呼气量。肺功能不能用来除外肺间质性病变主要是缺乏特异性。限制性通气障碍存在其他情况，肺功能解释较为复杂。例如与阻塞性通气功能障碍合并存在时，一秒率低于70%，但肺总量正常，而弥散功能降低，在肺动脉高压的病人也可以看到一氧化碳弥散功能的异常。 高分辨率CT HRCT对怀疑ILD的病人成为初步评判标准。既可以判别疾病的类