课件：八造血功能障碍性贫血.ppt

诊断 诊断 全血细胞减少，骨髓增生不良，伴先天畸形，临床上可考虑本病。 淋巴细胞培养，加DNA交联剂后出现大量染色体断裂等异常是诊断本病的 主要依据。 The end... THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 二、实验室检查 （三）骨髓活检 骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。 骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。 二、实验室检查 （四）其他检验 1 骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。 2 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 3 造血祖细胞培养:细胞集落明显减少/缺如。 4 免疫功能检查异常。 5 骨髓核素扫描可判断整体造血功能。 三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 2．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增加)，骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检显示,造血组织减少，脂肪组织增多)。 1．全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞相对增加。 3．能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。 急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-Ⅰ型） 发病急,贫血呈进行性加剧，伴有严重感染、内脏出血。 (1)多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。如增生活跃，须有淋巴细胞增多。 (2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之二项 (1)网织红细胞1%，绝对值15×109/L。 (2)白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值0.5×109/L。 (3)血小板20×109/L。 临床表现 血象 骨髓象 三、诊断与鉴别诊断 慢性再生障碍性贫血（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型） 1.临床表现 发病慢，贫血、感染、出血相对较轻。 2.血象 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板减少，但达不到急性再障的程度。 3．骨髓象 (1) 三系或二系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，则淋巴细胞相对增多，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多，巨核细胞明显减少。 (2)骨髓小粒非造血细胞（如脂肪细胞）增多。 4.病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，则称重型再障Ⅱ型。 三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断 出血及感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高；网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生较明显；细胞内、外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊。 AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较困难。但RA以病态造血为特征。 2.骨髓增生异常综合征（MDS） 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 三、诊断与鉴别诊断 骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血三系减少，但患者体征中的脾肿大、淋巴结肿大、胸骨压痛；外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞；骨髓象特征都与再障明显不同。 3．其他疾病 三、诊断与鉴别诊断 第二节 再生障碍危象 再生障碍危象（aplastic crisis），简称再障危象,是由于某种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血液中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。再障危象患者在原有疾病，如慢性溶血性贫血、非溶血性血液病或非血液系统疾病的基础上出现急性造血功能停滞，常先有短暂的感染（如上呼吸道感染或胃肠炎），病毒感染可能是本病的主要原因。 某些药物（如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等）也可引起再障危象。 一、概述 一、概述 临床表现 1.除原发疾病的症状外，当红系造血停滞时，可突然出现贫血或原有的贫血加重、乏力加剧。 2.当粒系造血停滞和血小板减少时，可伴有高热或原有发热加重和有出血倾向。 3.本病预后良好，多数在去除病因后1～2周内恢复，治疗目的在于帮助患者度过危象期。因此，及时正确诊断至关重要。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 二、实验室检查 （一）血象 1.Hb、RBC、Hct明显减少，Hb常低至30g/L，网织红细胞急剧下降或缺如，红细胞形态取决于原发病。 2.伴有粒细胞减少时，淋巴细胞比例明显升高，粒细胞胞质内可见中毒颗粒。有的可见异型淋巴细胞，偶见组织细胞。 3.当伴有巨核细胞造血停滞时，血小板明显减少。 二、实验室检查 （二）骨髓象 1.多数增生活跃，有的增生减低或重度减