常见原发免疫缺陷合并自身免疫病的分子机制及表现-现代免疫学.PDF

《 》 · · 现代免疫学 年第 卷第 期 ６ ２０１８ ３８ １ ６ 常见原发免疫缺陷合并自身免疫病的分子机制及表现 康 ， ， 子健 刘耀阳 徐沪济 （ ， ） 第二军医大学附属长征医院 风湿免疫科 上海 ２００００３ 　 　 摘 ： ， 。 要 免疫缺陷和自身免疫被认为是免疫系统两种对立的状态 事实上两者密切相关 近几年许多文献报道了免疫缺陷患 ， ， 。 ， 者合并自身免疫的情况 相比普通人群 免疫缺陷患者往往有更高的自身免疫风险 在临床上 原发性免疫缺陷患者常常 ， ， 、 合并风湿免疫表现 了解其临床表现的特点及发病机制 对于临床医师进行风湿免疫性疾病的诊断 治疗以及发现潜在的 免疫缺陷有着重要的意义。 ： ； ； ； 关键词 免疫缺陷 自身免疫病 免疫耐受 风湿性疾病 中图分类号：Ｒ 文献标志码： 文章编号： （ ） ５９３．２ Ａ １００１ ４７８２０１８０１ ０６６ ６ ２ ０ ０ 　　　　 　 　　　　 　 － － － 原 （ 、 、 、 发性免疫缺陷病 ｉｍａｒ ｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃ 陷 免疫失调性疾病 先天性吞噬细胞缺陷 固有免 ｒ 　 　 ｐ ｙ ｙ 　 ［ ］ ， ） ２ （ ） 包含超过 种遗传或散发的免疫 、 表 。 ００ 疫缺陷 自身炎症性疾病和补体缺陷 ｄｉｓｅａｓｅ ＰＩＤ ２ １ ＩＤ Ｐ 。 的 ， 、 紊乱疾病 每种 ＩＤ 临床表现呈现出不同的特 临床表现也极其复杂 但共同的有反复 慢性的感 Ｐ ， ， 点 但是所有的