国际抗癫痫联盟ILAE2001.PPT

五、健康教育 心态平和 提高对疾病认识 配合治疗，避免诱发因素 防止发作中出现意外 * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * 神经系统疾病与精神疾病 主编 侯 枭 崔 伟 全国高职高专临床医学专业“器官系统化”规划教材 第四章 常见神经系统疾病诊治第九节 癫 痫 目录 一、临床表现 二、诊断与鉴别诊断 三、病因与发病机制 四、处理 五、健康教育 一、临床表现 癫痫的临床发作有两个主要特征： 1.共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性； 2.个性：即不同类型癫痫所具有的特征 。 （一）癫痫发作分类临床表现 癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现EEG特点 全面性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 部分性发作: 临床EEG改变提示半球某部 神经元首先被激活的发作 其他发作类型 癫痫持续状态 一、临床表现 1.全面性发作 强直-阵挛性 强直性 阵挛性 肌阵挛发作 失神(典型与非典型) 失张力发作 无意识障碍\局灶症状 意识障碍\自动症\运动症状 由部分发作起始扩展为GTCS 单纯性 继发泛化 复杂性 分类 2.部分性发作 3．其它发作类型 痴笑发作 偏侧阵挛发作 2001年国际抗癫痫联盟新提出了几种经过临床验证的癫痫发作类型 4.癫痫持续状态 癫痫持续状态是内科常见急危重症，必须尽快终止发作，否则可能导致脑部神经元变性、坏死，还可合并循环衰竭、电解质紊乱、呼吸衰竭和肝肾功能障碍，加速患者的死亡。 （二）癫痫综合征的临床表现 癫痫发作与癫痫（癫痫综合征）：癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合征则是一组疾病或综合征的总称。 国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(1) 1.1 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 1.3 症状性(或可能为症状性)局灶性 癫痫 良性婴儿癫痫发作(非家族性) 边缘叶癫痫 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 　伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 (Panayiotopoulos型) 　根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型) 　根据部位和病因确定的其他类型 1.2 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫 痫 新皮质癫痫 Rasmussen综合征 良性家族性新生儿癫痫发作 　偏侧抽搐-偏瘫综合征 良性家族性婴儿癫痫发作 　表现根据部位和病因确定的其他类 家族性颞叶癫痫 不同部位的家族性局灶性癫痫* 　型 婴儿早期游走性局灶性发作 国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(2) 2.1 特发性泛化性癫痫 2.2 癫痫性脑病 良性婴儿肌阵挛性癫痫 伴肌阵挛-猝倒发作的癫痫 (癫痫性异常可能导致进行性功能障碍) 儿童失神性癫痫 早发性肌阵挛性脑病 伴肌阵挛失神的癫痫 大田原(Ohtahara)综合征 伴不同表型的特发性泛化性癫痫 West综合征 青少年失神癫痫 Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛癫痫) 　青少年肌阵挛癫痫 非进行性脑病的肌阵挛持续状态 　仅泛化性强直-阵挛性发作的癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴热性癫痫发作的泛化性癫痫 Landau-Kleffner综合征 伴慢波睡眠中持续棘-慢复合波的癫痫 2.3 进行性肌阵挛性癫痫 4.0 可不诊断为癫痫的癫痫发作 见具体疾病 良性新生儿癫痫发作 3.0 反射性癫痫 高热癫痫发作 特发性光敏性枕叶癫痫 反射性发作 其他视觉敏感性癫痫 酒精戒断性发作 原发性阅读性癫痫 药物或其他化学物质诱发的发作 惊吓性癫痫 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作(oligo-epilepsy) 国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(3) 二、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 癫痫诊断需遵循三步原则:首先明确发作性症状是否为癫痫发作;其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征;最后明确发作的病因是什么。 主要根据患者发作史。 可靠目击者提供的详细发作过程和表现。 EEG发现痫性放电可以临床确诊。 （一）诊断 1.主要根据患者发作史 可靠目击者提供的详细发作过程和表现 2. EEG: 癫痫最重要的辅助检查方法 3.神经影像学可确定脑结构异常或病变 对癫痫综合征诊断和分类颇有帮助，有时可作出病因诊断 （二）鉴别诊断 假性癫痫发作 晕厥 短暂性脑缺血发作(TIA) 三、病因与发病机制 （一）病因 根据病因学不同