肾病综合征的临床与病理-浙江大学.ppt

环孢霉素A（Cyclosporine A)在肾病治疗中的应用 骁悉（Cellcept)在原发性肾小球疾病中的应用 Cellcept Mycophenolate mofetil （MMF） 霉酚酸酯 MMF MFA 黄嘌呤核苷单磷酸脱氢酶特异性抑制剂 阻断鸟嘌呤核苷从头合成途径 抑制T/B淋巴细胞增生 肾病综合征治疗个体化治疗 思考题 总结肾病综合征的诊断与鉴别诊断思路。 全面的肾脏病诊断应包括哪几项内容？ 激素、环磷酰胺等免疫抑制剂有哪些副作用，使用中应注意什么？ * IF：病变处IgM、C3沉积为主 LM：局灶和节段性肾小球硬化 原发性FSGS类型 经典型 肾小球顶端型 塌陷型肾小球肾病 病变首先和主要累及近髓肾单位 EM：上皮细胞足突融合 病变区内皮细胞下和系膜区电子致密物沉积 局灶节段性肾小球硬化 病 理 病因 HIV肾病 静脉吸毒相关肾病 原发性 病理特点 毛细血管腔闭塞→局灶节段性肾小球塌陷 小管间质病变较其他类型重 HIV相关FSGS，内皮细胞内有特殊的管网状包涵体 局灶节段性肾小球硬化 塌陷型FSGS 蛋白尿：中等量到大量 塌陷型易出现严重NS 血尿：50-90% 肾功能不全：30%，塌陷型易发生 高血压：30-70% 近端肾小管功能损伤 局灶节段性肾小球硬化 临 床 表 现 总预后差：10年内50-60%发生ESRD 血肌酐：增高者差 蛋白尿：蛋白尿量大者差 NS是否缓解：不缓解、反复复发者差 年龄：儿童预后较好 病理类型：顶端型经典型塌陷型？ 肾间质小管病理病变程度 系膜细胞增生程度？ 局灶节段性肾小球硬化 预 后 初发 激素：足量16-20周 缓解：儿童：缓解率较高，20% 成人：缓解率低，治疗所需时间长 复发、激素依赖/抵抗 激素+细胞毒类药物（CTX CysA） 提高缓解率，减少复发？ ACEI 局灶节段性肾小球硬化 治 疗 复发率高 停止治疗后75%复发 局灶节段性肾小球硬化 复 发 膜 性 肾 病Membranous Nephropathy 膜 性 肾 病 发病率：占成人NS的25% 占尿蛋白1g肾病的20% 发病年龄：中老年人为主 成人:儿童 = 26:1 发病高峰在40-60岁 性别：M:F = 2:1 种族：无明显差别 流 行 病 学 IF：IgG，C3沿毛细血管壁颗粒样沉积 LM：小球毛细血管袢弥漫性增厚 上皮下嗜复红蛋白沉积 细胞增生不明显 I期：GBM无明显/轻度增厚 II期：GBM不规则增厚，外侧钉突 III期：GBM不规则增厚，形成链环 IV期：GBM明显增厚，血管袢闭塞 EM： 上皮下电子致密物沉积 膜 性 肾 病 病 理 70-80%表现为肾病综合征 血尿 高血压：13-55% 血栓合并症：肾静脉9-44%，肾静脉5-63% 肺动脉 ARF：极少 原发病所致 双侧肾静脉血栓形成 药物引起小管间质病变 膜 性 肾 病 临 床 表 现 肾脏存活率：5年86%，10年65% 25-50%在5年内自发缓解 预后因素 血肌酐水平 尿蛋白持续时间： 8g×6m，6g×9m，4g×18m，55-65%将发展为CRF 控制不良的高血压 性别，年龄 病理：间质病变，III-IV期 膜 性 肾 病 自然病程 尿蛋白6g/d ACEI及对症 3-6月不缓解，激素和细胞毒药物 尿蛋白≥6g/d，或前者无自然缓解 激素+细胞毒药物 激素+环孢素或FK 抗凝 抗血小板聚集 膜 性 肾 病 治 疗 膜增殖性肾小球肾炎Membranoproliferative Glomerulonephritis 膜增殖性肾小球肾炎 年龄：多见于青少年 性别：无明显差异 发病情况： 约占肾活检的10-20% 近年发病率下降 流 行 病 学 50%上感后其病，表