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安徽医科大学第四附属医院神经内科　　　　　　　　　　 《神经系统变性疾病》教案及讲稿　 PAGE 9 教案首页 第 6 次课 授课时间 2015.01.07 完成时间 2015.01.07 课程名称 神经病学 年 级 2013级 专业，层次 全科医学五年制本科 教 员 汪永全 专业技术 职 务 授课方式 （大班） 大班 学时 2 授课题目（章，节） 第九章 神经系统变性疾病 基本教材或主要参考书 基本教材:神经病学(第7版) 贾建平主编，人民卫生出版社。 教学目的与要求： 掌握运动神经元病的概念。 了解运动神经元病的发病机制。 掌握运动神经元病的分类。 掌握肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化的临床表现。 了解运动神经元病的治疗及预后 掌握阿尔兹海默病的概念。 了解阿尔兹海默病的发病机制。 掌握阿尔兹海默病的诊断与鉴别诊断。 了解阿尔兹海默病的治疗。 大体内容与时间安排，教学方法：教学步骤、内容（详细内容见课件） 运动神经元病 1．概述（General review） （2分钟） 2、临床病因（Clinical etiology） （6分钟）3、分类（pathology）（2分钟）4、临床表现（clinical manifestations） （20分钟）　1).肌萎缩侧索硬化的临床表现（5分钟）　2).进行性脊肌萎缩的临床表现（5分钟）　3).进行性延髓麻痹的临床表现（5分钟） 4).原发性侧索硬化的临床表现（5分钟）5、诊断（diagnosis）与鉴别诊断（ Differential diagnosis）（15分钟）　1).诊断前简述一下方法论（2分钟） 2).诊断（2分钟） 3).鉴别诊断（6分钟）6、辅助检查（Auxiliary examination）（2分钟）7、治疗（treatment） （10分钟）8、预后(Prognosis)及预防 （2分钟）9、案例分析小结（3分钟）。 阿尔兹海默病 1．概述（General review） （2分钟） 2、临床病因（Clinical etiology） （6分钟）3、病理表现（pathology）（2分钟）4、临床表现（clinical manifestations） （20分钟）　1).亚临床期AD的临床表现（5分钟）　2).早期AD的临床表现（5分钟）　3).中晚期AD的临床表现（5分钟）5、诊断（diagnosis）与鉴别诊断（ Differential diagnosis）（15分钟）　1).诊断前简述一下方法论（2分钟） 2).诊断（2分钟） 3).鉴别诊断（6分钟）6、辅助检查（Auxiliary examination）（2分钟）7、治疗（treatment） （10分钟）8、预后(Prognosis)及预防 （2分钟）9、案例分析小结（3分钟）。 教学方法: 启发式讲授+提问式讨论+简单病例分析；教学手段：PPT、图片、列表、CT、MRI、DSA、动画、案例。 教学重点，难点： 重点：1. 运动神经元病的概念，各分型的特征性临床表现；2．阿尔兹海默病的概念及其病理基础；3．阿尔兹海默病的鉴别诊断 难点：各种痴呆综合征的鉴别诊断。 教研室审阅意见： （教学组长签名） （教研室主任签名） 年 月 日 《神经系统变性疾病》讲稿 基 本 内 容 辅助手段和 时间分配 第1节课(45min) 导课: 利用斯蒂芬.霍金患ALS，引导学生入本课题。 第九章 神经系统变性疾病 第一节 运动神经元病 一、概述（General review） 概念：运动神经元病（ MND ）是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。 二、临床病因（Clinical etiology） （一）发病机制： 1.感染和免疫：ALS患者CSF免疫球蛋白升高血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成抗神经节苷脂抗体阳性 2.金属元素：MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高 3.遗传因素：铜（锌）超氧化物歧化酶基因，TAR DNA结合蛋白基因突变 4.营养障碍因素：患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1减少 5.神经递质因素：兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和天门冬氨酸）的神经细胞毒性作用