抗磷脂质症候群-TaiwanSocietyofInternalMedicine.PDF

內科學誌　　2012 ：23 ：324-329 專題報導 謝松洲 臺大醫院內科部 摘　要 抗磷脂質症候群最早於1983 年由英國Graham Hughes 教授所提出。但受限於臨床表現 的多樣性及實驗室診斷的不足 ，在早期這個重要的疾病並沒有受到太多的重視。而由於造成 臨床表現最重要的致病機轉來自於動靜脈栓塞，因此早期以抗血栓為主要的療法，雖然緩 解了部分病患的症狀或疾病活性，但是仍然有相當的病患無法獲得良好的改善。近年來隨著 對各種臨床表現的認知大大提高了醫師們的警覺性，而檢驗方法的敏感性及特異性的改進及 標準化 ，更有助於對診斷的佐證 ，同時由於對致病機轉的研究進展逐步導入自體免疫的治療 觀念，使用各種免疫調節藥物。更對於頑固性或急性惡化的病情導入化學藥物的療法，血漿 置換或免疫球蛋白的治療等。抗磷脂質症候群幾乎涵蓋所有身體組織器官可能的病變或功能 障礙 ，例如神經的病變尤其是中風、肺動脈高壓、皮膚的網狀青斑、部分的血小板減少症及 反覆性流產等。近年來由於診斷學的進步，加上積極的介入治療已大大改變了這些疾病的預 後 ，不過最重要的還是臨床上對各種早期徵候的警覺性。 關鍵詞 ：抗磷脂質症候群 （Antiphospholipid syndrome） 抗磷脂質抗體（Antiphsopholipid antibodies, aPL） 反覆性流產（Recurrent pregnancy loss ） 動靜脈栓塞 （Arterial and venous thromboembolism） 免疫療法（Immunotherapy ） 膚的網狀青斑(livedo reticularis) 、部分的血小 引言 板減少症及反覆性流產等2,3 。1985 年Hughes 的 抗磷脂質症候群(antiphospholipid syndrome) 同僚更於美國風濕病醫學會提出原發性抗磷脂 在經過約十年結合科學研究與經驗分享的臨床 質症候群(primary antiphospholipid syndrome) 觀察 ，最早於1983 由英國Graham Hughes 教授 將有一天將超過全身性紅斑狼瘡的盛行率的看 提出該症候群的典型描述1 。在其後的兩三年更 法 。事實上在產科的領域 ，抗磷脂質症候群已 提出抗磷脂質抗體(antiphsopholipid antibodies, 經被認為是造成反覆性流產(recurrent pregnancy aPL) 與動靜脈的栓塞有關而導致臨床的病變 ， loss) 血栓成因中最重要的致病機轉之一4,5 。隨 例如神經的病變尤其是中風 、肺動脈高壓 、皮 著對於病變機轉的了解 ，證實了血栓才是造成 聯絡人 ：謝松洲　通訊處 ：100 台北市中山南路7 號　臺大醫院內科部 抗磷脂質症候群 325 器官局部缺血及壞死病變的重要機制 ，而不是 anti-phospholipid antibodies (APAs) 及anti-β2GPI 經由發炎的過程所導致 ，也因此衍生出抗凝血 antibodies 等三大類 。另外 ，則以檢測抗磷脂 藥物療法在抗磷脂質症候群是重要且不可替代 質抗體所影響的磷脂質依賴因子(phospholipid- 的治療之一 ，而最明