MDS的诊断与治疗.ppt

* 红细胞核破裂 can be seen in several disorders, including congenital dyspoiesis, marked megaloblastic anemia of B12 or folate deficiency, chemical toxicity, severe hemolytic anemia, diGuglielmo’s syndrome, and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Karyorrhexis is also a frequent abnormality in myelodysplasia, lnternational Prognostic Scoring System (IPSS) for MDS Score 0 0.5 1 1.5 2 Blast in BM(%) 5 5-10 11-19 20-30* karyotype Good intermediate poor Cytopenias# 0-1 2-3 *This group is recognized as AML in the WHO classification. #Cytopenias:Haemoglobin 100g/L;ANC1.8xl09/L;Platelets 100xl09/L Prognosis and predictive factorsof MDS Risk category Overall score Median survival* 25% progression* Low 0 5.7 9.4 INT-1 0.5-1.0 3.5 3.3 INT-2 1.5-2.0 1.1 1.1 High ≥2.5 0.4 0.2 * In the absence of therapy 2008 WHO MDS分型 WHO类型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴1系发育异常(refractory cytopenias with unilineage dysplasia, RCUD) 难治性贫血(refractory anemia, RA) 1系或两系减少 原始细胞1% 1系发育异常，≥10% 原始细胞5% 环状铁粒幼细胞红系幼稚细胞15% 难治性中性粒细胞减少(refractory neutropenia, RN) 难治性血小板减少(refractory thrombocytopenia, RT) 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(refractory anemia with ring sideroblasts 贫血 无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥红系幼稚细胞15% 原始细胞5% 仅红系发育异常 2008 WHO MDS分型 WHO类型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia, RCMD) 血细胞减少 原始细胞1% 无Auer小体 单核细胞绝对值1×109/L 2~3系发育异常，≥10% (Neutrophil / erythroid precursors / megakaryocyte) 原始细胞5% 无Auer小体 环状铁粒幼细胞±红系幼稚细胞15% 难治性贫血伴原始细胞增多Ⅰ型 Refractory anemia with excess blasts-1(RAEB-1) 血细胞减少 原始细胞5% 无Auer小体 单核细胞绝对值1×109/L 1系或多系发育异常 原始细胞5～9% 无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型 Refractory anemia with excess blasts-2(RAEB-2) 血细胞减少 原始细胞5~19% ±Auer小体 单核细胞绝对值1×109/L 1系或多系发育异常 原始细胞10～19% ±Auer小体 2008 WHO MDS分型 WHO类型 外周血 骨髓 Myelodysplastic syndrome-unclassified(MDS-U) 血细胞减少 原始细胞≤1% 1系或多系明确的发育异常10%,伴随MDS相关的细胞遗传学异常 原始细胞5% MDS associated with isolated del(5q) 贫血 血小板正常或增高 原始细胞1% 少分叶巨核细胞正常或增多 原始细胞5% 孤立5q- 无Auer小体 说明 RCUD中可有2系血细胞减少，全血细胞减少者应诊断为MDS-U 骨髓中原始细胞5%,外周血原始细胞2%－4%,应诊断RAEB-1 其他标准符合RCMD或RCUD，但外周血原始细胞1%,应诊断MDS-U 骨髓Auer小体阳性，外周血原始细胞5%,骨髓原