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主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA) 又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。是一种罕见的先天性心血管畸形，误、漏诊率及手术死亡率高。在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。不合并上述畸形的单纯型罕见。中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。
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病理分型
A型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端
B型者：主动脉弓
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