3第八部分消化系统疾病3.pptVIP

肝硬化 livercirrhosis  各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生，三种病变反复交错进行，导致肝小叶结构和血液循环途径改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变。 liver cirrhosis RamziS.C. et al (1999) 统计西方国家引起肝硬变的病因 酒精性肝病 60%～70% 病毒性肝炎 10% 胆道疾病 5%～10% 原发性血色素沉着症 5% 原因不明性 10%～15% Wilson 病 罕见 α-抗胰蛋白酶缺乏 罕见 RamziS.C. et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999 liver cirrhosis 病 因 病毒性肝炎：70%～80%，HBV,HCV 慢性酒精中毒：代谢产物乙醛对肝细胞直接毒害 药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等 营养缺乏：蛋氨酸、光氨酸、蛋白质、胆碱等 胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎 寄生虫：血吸虫等 黄曲霉素 liver cirrhosis 发 病 机 制 肝细胞变性坏死，坏死后残存的肝细胞排列、分布不规则 肝细胞再生，形成腺样或结节样排列 纤维结缔组织增生：纤维母细胞、网状纤维支架塌陷，网状纤维融合形成胶原纤维，称为“无细胞硬化” 由肝纤维化发展到肝硬变 血管网减少和异常吻合支形成 liver cirrhosis 假小叶形成：产生于三种病理过程 中央静脉 肝细胞索排列 小叶间隔 liver cirrhosis 假小叶形态 假小叶中央静脉数目和位置异常，可以缺如、偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。 肝细胞索排列紊乱，肝细胞可有变性、坏死、增生，甚至异型增生。 假小叶周围有宽窄不一的纤维间隔，小胆管增生，淋巴单核细胞浸润。 liver cirrhosis 血管网减少和异常吻合支形成 血窦及肝静脉直接破坏或受压，造成血管网减少 纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异常吻合，使流经小叶内的血液减少 血窦毛细血管化：血窦壁连续型基底膜形成 liver cirrhosis 类 型 病因分类： 病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性 形态分类：大结节型 、小结节型、大小结节混合型 综合分类（我国常用的分类）： 1.门脉性肝硬变( 小结节) 2.坏死后性肝硬变( 大结节、大小结节混合) 3.胆汁性肝硬变 5.寄生虫性肝硬变 4.淤血性肝硬变 6.色素性肝硬变 liver cirrhosis 又叫雷奈克(Laennec)肝硬变，相当于小结节性肝硬变。 病因：病毒性肝炎—慢性肝炎 慢性酒精中毒 营养缺乏 门脉性肝硬变portal cirrrhosis 病理变化 肉眼 早中期肝体积正常或稍大，重量增加，质地正常或较硬。 晚期体积缩小，重量减轻至1000g,硬度增加，表面小结节状(≯1cm),切面呈结节状，大小一致，其间为增生的纤维条索窄而较均匀，整个肝脏弥漫受累。 portal cirrhosis 镜下： 1.假小叶形成。 2.假小叶间纤维间隔宽窄比较一致，内有淋巴细胞、单核细胞浸润，并有小胆管增生。 预后：1.功能代偿 2.功能代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并感染是死亡的常见原因 3.癌变率：2.4%～34.5% portal cirrhosis portal cirrhosis portal cirrhosis  临床病理联系 门静脉高压症 肝功能不全 门脉高压症的原因 肝纤维化使肝静脉的分支小叶下静脉、中央静脉、肝窦受压 肝内血管网受破坏而减少 肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支 portal cirrhosis 临床病理联系 门静脉循环 portal cirrhosis 食管下段静脉丛 胃冠状静脉 脾静脉 肠系膜下静脉 直肠静脉 脐周静脉 脐旁静脉 胸腹壁静脉 腹壁下静脉  门脉高压症的症状和体征 脾肿大(splenomegaly):70%-85%可出现,500-1000g 脾功能亢进：贫血、白细胞和血小板减少 胃肠道淤血、水肿：食欲不振、消化不良、腹泻等 腹水：漏出液 侧枝循环： ①食道下静脉、胃冠状静脉曲张—呕血 ②痔静脉丛曲张—黑便 ③腹壁浅静脉曲张—“海蛇头 caput medusae” portal cirrhosis 脾肿大 腹水形成机制： ①