自身免疫病及免疫缺陷.ppt

艾滋病表现 机会感染、肿瘤发生、神经系统异常 ①严重的细胞免疫缺陷 机会感染，致死的重要原因，卡氏肺孢子虫感染 ②恶性肿瘤，常见死因，约30%，伴发Kaposis肉瘤 ③神经系统异常，60%以上出现艾滋病脑病的痴呆表现为记忆力↓偏瘫、颤抖、痴呆等 主要免疫学特征 CD4+数量减少， CD4+ / CD8+倒置。正常(1.5-2.5)：1，病人1。 巨噬细胞抗原处理和递呈能力下降。 B细胞异常活化，多克隆激活，血清Ig水平↑。 AIDS检查 抗HIV抗体检查 HIVgP24、gP120抗体检测 病原检查 T细胞检查 淋巴细胞总数/T细胞总数 CD4/CD8 皮肤试验 淋巴细胞转化试验 血清免疫球蛋白检查 预防 ①宣传教育:提高对AIDS危害性认识。 ②传染源:减少传播。 ③传播途径:加强血液，血制品和其他生物制品的监测杜绝吸毒及性乱。 ④疫苗　尚处于研究中。 治疗 加强针对机会感染，肿瘤的治疗，同时选有效的抗病毒药物： 叠氮胸苷（AZT）、二脱氧肌苷（ddI） 二脱氧胞苷（ddC） 均为逆转录酶抑制剂 IFN—r、IL—2 中药复方小柴胡汤，抑制HIV复制 1.列举四种原发性性联免疫缺陷病 2.原发性T细胞免疫缺陷、原发性B细胞免疫缺陷的主要临床表现有何不同？为甚麽？ 3.HIV造成免疫缺陷的原理是甚麽？ Immunology 小结 自身免疫 自身免疫病 隐蔽抗原 分子模拟 免疫缺陷病 自身免疫病的基本特征 结合超敏反应发生机制，谈谈自身免疫病组织是如何被损伤的？ HIV病毒的致病机制 HIV病毒如何逃逸免疫系统攻击的？ 请预习： 抗感染免疫 免疫缺陷 (P196) Immunodeficiency Disease,IDD 免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 免疫系统中任何一个成分发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。临床表现为易反复感染。 涉及免疫器官、免疫细胞、免疫分子、信号传导分子的缺陷。 原发性(先天性)免疫缺陷病 免疫缺陷病分类 发病原因分为： 原发性(先天性)免疫缺陷病 继发性(获得性)免疫缺陷病 主要累及的免疫成分不同分为： 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 免疫缺陷病临床特点 感染——反复、持续、严重 恶性肿瘤及自身免疫病的发病率大大增加 临床表现复杂多样 遗传倾向和婴幼儿发病 原发性免疫缺陷病 免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷 特异性免疫 B细胞 50% T细胞 18% 联合 20% 非特异性免疫 吞噬细胞 10% 补体 2% 1. X性联无（低）丙种球蛋白血症（X-LA） Bruton 病 2.选择性IgA缺陷病 3. X性联高IgM综合症 （一）B细胞免疫缺陷病 (二) T 细胞免疫缺 患者反复发生致命性病 毒、霉菌、分枝杆菌和寄生虫感染。 1. 先天性胸腺发育不全 (Digeoge综合征) 胚胎三、四咽囊发育障碍→先天胸腺发育不良伴甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良 细胞水平： T细胞不成熟 表现：Tcell 缺乏，细胞免疫缺陷 症状：易患病毒、真菌感染 自身免疫病，恶性肿瘤 治疗：胚胎胸腺移植 先天性胸腺发育不全（DiGeorge 综合症） 伴甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良 （三）联合型免疫缺陷 特点： 细胞和体液免疫联合缺陷； 遗传方式：性联或常隐； 症状： 婴幼儿期无法控制的反复感染； 治疗： 早期骨髓移植。 Immunology T、B 细胞联合免疫缺陷 1971年生于美国得克萨斯洲的男孩David创造了人类X-SCID患者存活12年的记录, 他的12年全部是在无菌隔离环境(germ-free environment)里度过的,因骨髓移植失败而去世。 重症联合免疫缺陷病（SCID) （四）吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞数减少和功能障碍，易患各种化脓菌感染，特别是机会菌感染。 （一）原发性粒细胞减少症 （二）吞噬细胞功能障碍 1．慢性肉芽肿病（CGD）常见，1—2岁开始反复发生严重化脓性感染，预后差。 2．白细胞黏附缺陷(LAD) （五）补体系统缺陷： 补体固有成分缺陷： C1、C4、C2缺陷：肾小球肾炎、SLE、类风湿性关节炎。 终末补体缺陷：脑膜炎双球菌感染。 C3、P因子、D因子缺陷：反复化脓性感染。 获得性免疫缺陷病（AID or SID ） 生后由某些原因引起免疫功能低下，比原发性免疫缺陷病多见，其缺陷程度和类型与造成免疫功能低下原因有关。 原因 物理（辐射）、化学（药物）、生物