特殊类型葡萄膜疾病教学课件.ppt

* * Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome的治疗原则 1 葡萄膜炎初发患者：大剂量糖皮质激素；使用睫状肌麻痹剂预防虹膜黏连 2 葡萄膜炎复发患者应积极试验糖皮质激素以外的免疫抑制剂 3 个体化原则 4 逐渐减量原则 5 持久战原则 6 联合用药原则 四、Behcet病 定义：是一种以复发性葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡等为特征的多系统、多器官受累的自身炎症性疾病。 病因不明： 与细菌\病毒感染所致的免疫反应有关 遗传因素起一定作用 病理：闭塞性血管炎 * Behcet病的临床表现 见于青年及成年 反复发作的非肉芽肿性全葡萄膜炎（70%），多见前房积脓，视网膜血管炎，视网膜脉络膜炎 口腔溃疡（90%以上） 生殖器溃疡（40%） 皮肤损害（80%）：结节性红斑、痤疮样皮疹 其他：关节红肿，血栓静脉炎，消化道溃疡，中枢神经系统损害等 * Behcet病 * 并发症 并发性白内障 继发性青光眼 增殖性视网膜病变 视神经萎缩 其他：视网膜色素变性样改变；视网膜视盘新生血管；黄斑囊样水肿；孔源性或牵拉性视网膜脱离；眼球萎缩；角膜溃疡甚至穿孔；巩膜炎 * 诊断 反复发作的葡萄膜炎 口腔溃疡 生殖器溃疡 皮肤病变 后3种病变出现2个可诊断 * 国际Behcet病研究组制定的诊断标准 1 复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次） 2 下面4项中出现2项即可确诊 复发性生殖器溃疡或瘢痕 葡萄膜炎 多形性皮肤损害 皮肤过敏反应性试验阳性 * 《葡萄膜炎诊治概要》杨培增，人民卫生出版社，第一版，2016；267 Behcet病的治疗 睫状肌麻痹剂 糖皮质激素（局部/全身）： 滴眼液 眼周或球内注射 口服 免疫抑制剂： 苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素、秋水仙碱、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、抗肿瘤坏死因子的抗体或可溶性受体、α-干扰素 并发症治疗 * Behcet病并发症的治疗 1 并发性白内障 手术慎重；炎症完全控制后手术；术后视力不一定理想；手术前后用糖皮质激素和其他免疫抑制剂 2 继发性青光眼 首先控制眼压；虹膜完全后粘连着应激光打孔或虹膜周切；房角完全关闭者，药物控制下手术 3 玻璃体混浊和增殖改变 随炎症减轻而减轻；出现PVR或者牵拉性网脱时手术 4 视网膜新生血管和毛细血管无灌注区 控制炎症；视网膜光凝治疗无灌注区；抗VEGF治疗新生血管和黄斑水肿 * 五、眼结节病/类肉瘤病(Sarcoidosis) 定义：病因不完全清楚的累及多系统、侵犯多器官以非干酪样坏死性肉芽肿为特征的疾病，有25~80%的患者有眼及附属器受累。 30-40女性多见，黑人白人黄种人 病因不明，免疫异常 * 结节病的临床表现 全身表现: 双侧肺门淋巴结肿大；纵膈淋巴结肿大；肺实质病变 周围淋巴结肿大 皮肤：结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮下结节、肉芽肿结节 骨关节病变：急性多关节炎；慢性关节炎 神经系统病变： 其他： 肝脾肿大、门脉高压、间质性肾炎、消化道受累 血小板减少、贫血 心律失常、心脏传导阻滞、心肌病、猝死 * 眼结节病眼部表现 葡萄膜炎:多见 慢性肉芽肿性前葡萄膜炎 急性前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 后葡萄膜炎：脉络膜炎，视网膜炎，视网膜血管炎 其他： 视神经病变：视乳头肉芽肿；视盘水肿；视神经炎、球后视神经炎；视神经萎缩 侵犯眼睑、泪腺、结膜、角膜、巩膜、眼外肌 * 诊断 临床表现：多系统多器官的肉芽肿性炎症 辅助检查： FFA+ICGA、视野、 化验： 血管紧张素转化酶↑、血清溶菌酶↑、血清腺苷脱氨酶↑、部分患者血钙升高 免疫学检查：类风湿因子、抗核抗体、细胞免疫学检查、Kveim试验阳性 组织细胞学 放射学检查：胸部X线、镓扫描、CT/MRI排除颅内及神经系统肉芽肿病变 * 治疗 全身病变：糖皮质激素，氯喹 眼部病变 糖皮质激素：点眼、口服、局部注射 睫状肌麻痹剂 其他免疫抑制剂： 眼睑病变：氯喹 眼眶病变：手术，放疗 关注药物副作用，可联合用药 * 六、结核性葡萄膜炎(Tuberculous uveoretinitis) 结核分枝杆菌 发病机制： 　 结核杆菌的直接侵犯 　 超敏反应 临床表现: 全身表现： 低热、午后潮热、颧红、口干、咽燥 消瘦、乏力、盗汗 受累器官或组织特有的改变（肠结核引起腹泻） * 结核性葡萄膜炎 粟粒状脉络膜结核（数个至数百个黄白色/灰色结节 ） 脉络膜的其他病变 渗出型或过敏型病变 局限性脉络膜结核 团块状脉络膜炎 团集型脉络膜结核 多灶性脉络膜视网膜炎 匍行性样的脉络膜炎 慢性肉芽肿性前葡萄膜炎 非肉芽肿性前葡萄膜炎：急性/慢性 视网膜炎 粟粒型（浅表性渗出性视网膜炎） 广泛视网膜炎 视网膜血管炎 * 结核性葡萄膜炎 并发症：