第3章 周围神经疾病.ppt

诊 断 病前1～4周有感染史 急性或亚急性起病 进行性四肢对称性弛缓性瘫痪 可伴脑神经损害 末梢型感觉障碍（较轻） CSF蛋白细胞分离 电生理异常：早期F波/H反射延迟 鉴别诊断 急性脊髓灰质炎 周期性瘫痪 全身型重症肌无力 急性脊髓炎 癔症性瘫痪 急性脊髓灰质炎 起病时多有发热 肢体瘫痪不对称：常单肢瘫 无感觉障碍和脑神经损害 辅助检查： CSF：Pro↑/细胞数↑ 肌电图：失神经电位 GBS 周期性瘫痪 病因 多有病前感染史和自身免疫反应 低血钾、甲亢 病程 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 肢体瘫痪 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有(末梢型)及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应 血钾 正常 低, 补钾有效 既往发作史 无 常有，反复发作史 鉴别诊断 全身型重症肌无力 起病较慢 骨骼肌病态疲劳 症状波动（呈晨轻暮重） 无感觉障碍 疲劳试验、新斯的明试验 肌电图重频试验 急性脊髓炎 截瘫（休克期可呈弛缓性瘫痪） 传导束型感觉障碍（感觉平面） 括约肌功能障碍 脑神经不受累 CSF蛋白质和细胞↑ MRI病变节段 治 疗 强调早期有效治疗 免疫治疗 对症支持治疗 病因治疗 血浆置换（PE）：急性重症者 免疫球蛋白（IVIG） 呼吸肌麻痹前尽早使用 静丙针0.4g/kg.d×5d 一线治疗 糖皮质激素 减轻神经根水肿，疗效有争议 冲击疗法 甲基强的松龙针（500~1000mg）×5d 对症支持治疗 重症者：心电监护 呼吸机辅助呼吸 鼻饲：延髓麻痹者 调控血压 治疗尿潴留/便秘 抗焦虑/抑郁 预防深静脉血栓形成/肺栓塞/坠积性肺炎 及早康复治疗 辅助呼吸 指征 缺氧症状 PO270mmHg 肺活量20-25ml/kg 呼吸机 气管插管 气管切开 呼吸机管理 加强护理 呼吸肌麻痹是主要死因 预 后 本病为自限性, 单相病程 经数周、数月恢复 70%～75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良 案例题 女性，22岁，3周前有腹泻史，未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌力II级，肌张力减低，无感觉障碍。病理反射（-），腰穿正常。首先考虑的疾病是 ：？？ 青年男性， 2周前有上感病史，近2天来胸背部疼痛，今晨出现双下肢无力，伴二便障碍，查脐以下各种感觉障碍，腱反射消失，双下肢肌力0级，病理反射未引出。最可能的诊断是：？？ 思考题 1.试述周围神经的基本病理类型。 2.三叉神经痛的临床表现、鉴别诊断及治疗。 3.面神经麻痹如何与脑卒中引起的面瘫鉴别?应如何治疗? 4.试述Guillain-Barré综合征的临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断。 Email：tongqiuling2000@ 2. 病因和病理 病因：未明 受凉或上呼吸道感染 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳 面N炎症→面神经在骨性面神经管（茎乳孔出口）受压 病理： 早期：神经水肿，脱髓鞘 晚期：轴索变性 临床病例 临床主要体征 周围性面瘫 口角歪斜 额纹 眼裂 闭眼 Bell现象 鼻唇沟 口角 鼓腮 Bell现象 临床表现 发病率：男＞女 急性起病 常耳后疼痛（病初） 单侧 周围性面瘫 特殊的临床表现 Ⅳ 膝状神经节 Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征） Ⅰ 茎乳孔以下 单侧周围性面瘫 Ⅱ 鼓索支以上 Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失 Ⅲ 镫骨肌支以上 Ⅱ＋听觉过敏 HUNT综合征 诊 断 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现 周围性面瘫 中枢性面瘫 鉴别诊断 Guillain-Barré 综合征 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离 耳源性面神经麻痹 (中耳炎\迷路炎\乳突炎) 腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎 原发病史及特殊症状 后颅窝病变（肿瘤/脑膜炎） 起病相对缓慢 伴有其他脑神经受损症状及原发病表现 鉴别诊断 糖尿病性神经病 常有脑神经麻痹 动眼神经、展神经及面神经居多 Lyme病 蜱叮咬 伯氏疏螺旋体 全身症状：发热、肌肉酸痛、游走性红斑、关节炎 中枢性面瘫 面肌支配示意图 鉴别要点 周围性面瘫 中枢性面瘫 神经元 下运动神经