心肌疾病与心肌炎培训课件.ppt

* * 诊断与鉴别诊断 心室腔狭小、变形 心包无钙化 嗜酸性粒细胞增多 鉴别：缩窄性心包炎、肥厚型心肌病、早期冠心病、特异性心肌病 * * 治疗 预后差 心力衰竭难治疗 糖皮质激素无效 栓塞并发症多，应加强抗凝 手术剥离心内膜 心脏移植 * * 致心律失常型右室心肌病 致心律失常型右室发育不良 羊皮心 右心室心肌被纤维脂肪组织替代，起初为局灶性，逐渐全心弥漫受累 常染色体显性遗传 心律失常、右心增大、猝死 治疗：控制心律失常，ICD * * 未分类心肌病 不适合归类于上述类型的心肌病，如弹性纤维增生症、非致密性心肌病、线粒体受累等 * * 特异性心肌病 病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病 缺血性、瓣膜性、高血压、炎症性、代谢性、内分泌性、全身疾病所致、肌营养不良、过敏及中毒反应、围生期 * * 酒精性心肌病 大量饮酒：每日啤酒4瓶或白酒150g，持续10年以上 临床类似于扩张型心肌病 X线：心影增大，心胸比＞0.55 心电图：左心室肥大、心房颤动、早搏 UCG：心室腔扩大，射血分数降低 治疗：戒酒、抗心衰 * * 围生期心肌病 既往无心脏病 妊娠末期或产后（2-20周） 呼吸困难、血痰、肝大、浮肿 心室扩大、附壁血栓 体循环或肺循环栓塞多 治疗：休息、增加营养、维生素、抗心衰 * * 心肌炎 心肌本身的炎性病变 风湿、白喉减少，病毒感染增加 病因 病毒性：柯萨奇、ECHO、脊髓灰质炎、流感、HIV 细菌、真菌、原虫 发病机制：直接损伤、免疫损伤 * * 病理：心肌细胞溶解，间质水肿，炎症细胞浸润 * * 临床表现 前驱感染 心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿 Adams-Stokes综合征 与发热不平行的心动过速 心律失常、S3、杂音 肺部啰音、颈静脉怒张、肝大 暴发性：心源性休克 * * 实验室检查 胸部X线：心影扩大 心电图：ST-T改变、R波减低、病理性Q波，房室传导阻滞、室性早搏等心律失常 UCG：左心室增大、弥漫性活动减弱 血清学：CK-MB、AST、LDH、ESR、CRP、WBC增高 * * 实验室检查 血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体、补体结合抗体 心内膜心肌活检：病毒、病毒抗原或病毒基因片段 * * * * * * 预后 症状可在数月内消失 3个月为能完全恢复，可演变为DCM 死亡原因：心律失常、心力衰竭 * * 治疗 休息，避免剧烈体力活动 营养心肌：辅酶Q10 心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、β受体阻滞剂、ACEI AVB：临时心脏起搏 皮质激素使用：AVB、难治性心衰、暴发性 * * 成人病毒性心肌炎诊断建议 在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染3周内 一、病史与体征 乏力、胸闷、头晕、S1减低、奔马律、心脏增大、CHF、阿斯综合征等 二、心电图表现 窦速、房室阻滞 室性早搏，心动过速，扑动、颤动 ST段下移或Q波 * * 三、心肌损伤指标 肌钙蛋白I或T、CK-MB增高 UCG、ECT：左室收缩或舒张功能减弱 四、病原学依据 病毒、病毒基因片段、或病毒蛋白抗体 病毒抗体：3周内病毒抗体滴度升高4倍 * * 心肌疾病与心肌炎 * * 心肌疾病 心肌病变为主要表现 排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管疾病 * * 心肌病的定义和分类（1995 ） 定义：具有心功能障碍的心肌疾病 分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为四种病态 扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍 肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚 限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。 致心律失常右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变 * * 扩张型心肌病 一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭 常伴心律失常，病死率较高 发病率5-10/10万 男:女=2.5:1 * * 病因 特发性、家族遗传性 病毒感染直接损伤 体液、细胞免疫反应损伤 围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常 * * 病理 心腔扩张 心室扩张 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 非特异性心肌肥大、变性、纤维化 * * 临床表现 起病缓慢，多在临床症状明显时就诊 气促、端坐呼吸、肝大、腹水 栓塞、猝死 体征：心脏扩大、奔马律（ S3、S4） 各种心律失常 * * 实验室检查 胸部X线：心影明显增大，心胸比＞0.5，肺淤血 心电图：心房颤动、房室阻滞等心律失常，ST-T改变，R波减低，低电压，病理性Q波 * * * * 实验室检查 超声心动图：心脏四腔均增大，以左侧增大为主，左心室流出道扩大，室间隔、后壁运动减弱，二尖瓣前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形 心导管检查：LVEDP、LAP、PCWP增高，SV、CI降低。造影见左