影像系呼吸系统－气管疾病与先天疾病.ppt

三 肺动静脉瘘 （pulmonary arterio-venous fistula）是肺部的动脉和静脉直接相通引起的血流短路，多为先天性，也可因外伤累及肺血管引起。先天性病例中约30%~40%有家族性和遗传性毛细血管扩张症 （一） 临床和病理 1 基本病理扩张的动脉——薄壁动脉瘤囊——扩张的静脉2 据输入血管不同可分二型： （1）肺动脉与肺静脉直接交通——静脉血入动脉血，可产生紫绀缺氧 （2）体循环与肺循环交通——主动脉分支（如支气管动脉，肋间动脉等）与肺静脉交通，病人无发绀 根据输入血管数目可分为二型：（1）单纯型：输入动脉与静脉各一支（2）复杂型：输入动脉与静脉为多支 3 病人多无症状，较大的动静瘘可有活动后呼吸困难，心慌，气短，发绀、胸痛、红细胞增多、咳血 血性胸水 心外杂音 合并毛细血管扩张症者可有鼻衄、便血、血尿、颜面、口唇、耳、甲床血管扩张 X线表现 囊状肺动静脉瘘：多发或单发结节，多见于下叶，直径1~3cm，呈浅分叶状，密度均匀，少数见钙化，边缘光滑锐利，可见一支或几支粗大血管影引向肺门 弥漫性肺小动静脉瘘：呈肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，或仅表现为肺纹理增粗、紊乱 AVM 左上肺动脉造影，见明显的动静脉瘘团影，增粗的引流静脉，导管所在动脉分支造影剂已排空，说明循环时间异常加快 CT表现： ① 肺内类圆形有分叶结节，边缘光滑，密度均匀，与肺血管连接，增强可见迅速强化及消退 ② 无肺内结节，仅显示扩张扭曲血管团 ③ 多期扫描示扩张的供血动脉，引流静脉 AVM 增强扫描见左上肺显著增粗扭曲的血管影 左上肺显著增粗扭曲的异常引流静脉 * * * * * * * * 三、气管、支气管异物 （一）、病理 机械性阻塞：（1）双向通气——小异物或管状异物 （2）呼气性活瓣阻塞——阻塞性肺气肿 （3）吸气性活瓣阻塞——活动性异物吸气进入远端，呼气达近端 （4）完全阻塞 刺激性损伤使粘膜充血、炎性浸润及不同程度的水肿 继发感染 三、气管、支气管异物 （二）临床表现 阵发性刺激性呛咳，严重时呼吸困难，窒息，继发感染时出现咳痰，发热等 三、气管、支气管异物 （三）影像表现 直接征象 不透X线异物，正侧位直接显示异物的形态、大小及位置（异物窄面与声门裂方向一致） 间接征象 纵隔摆动 吸气异物下移，阻塞支气管，气体入量较健侧少，纵隔向患侧移动；呼气异物上移，纵隔复位 阻塞性肺气肿 气体入多出少，呼气时纵隔移向健侧，吸气时复位 肺不张 肺部感染 纵隔摆动 吸气相 呼气相 呼气像 吸气像 四、气管肿瘤 临床与病理 症状与气管肿瘤的部位与大小有关咳嗽、咳血、呼吸困难 多见于成人，良性略多 良性：骨软骨瘤、乳头状腺瘤、纤维瘤、血管瘤、错构瘤、腺瘤 恶性：鳞癌等，多见于气管下1/3 影像学表现 CT： 良性肿瘤呈从气管壁突入腔内的软组织影，直径多小于2cm，密度均匀，边缘清楚，肿瘤基底部较小，常小于瘤体最大径，肿瘤与气管内壁夹角较小 恶性肿瘤多为软组织密度，起自气管后壁或侧壁，基底部较宽，肿块与气管内壁夹角大呈钝角，肿块表面高低不平，可环绕管壁环形生长 支气管腺瘤 炎性息肉 气管癌 气管内血管平滑肌肉瘤 第二节 肺先天性疾病 先天性肺发育异常 肺隔离症 肺动静脉瘘 ? 一 先天性肺发育异常 （一）肺不发育和发育不全（agenesis and hypoplasia of the lung） 分型： 两肺不发育：不能存活 一侧肺发育异常 肺 不 发 育：患侧肺、支气管、血管完全缺如 肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血管；或患侧主支气管形成，但肺组织发育不完全 肺叶发育不全：肺叶支气管末端有许多互相交通的囊腔结构，无正常肺组织 先天性肺发育异常 临床表现： 多无症状，仅有胸闷、气短，继发感染或合并 其他畸形则有相应的临床表现。患侧呼吸音减 弱或消失。 先天性肺发育异常 影像表现： 一侧肺不发育 患侧肺部密度增高，其内无含气肺组织及支气管，亦无血管纹理 健侧肺血管纹理增多，不同程度代偿气肿 心脏、纵隔移向患侧，患侧膈肌升高，健侧肺有时可疝入对侧 两侧胸廓基本对称； 一侧肺发育不全 患侧全部或部分肺野充气不良或呈均匀致密影 纵隔向患侧移位 健侧代偿气肿 肺叶发育不全 肺叶体积缩小 密度增高 邻近肺野代偿气肿 先天性肺发育异常 鉴别诊断： 一侧肺不发育与肺炎引起的不张鉴别（前者胸廓不塌陷） 与肺结核和慢性炎症引起的肺叶实变区别 肺叶发育不全与肺段隔离症鉴别（后者血供来自体循环） 支气管造影、血管造影以及 螺旋CT增强扫描可以帮助解决鉴别诊断