神经病学 神经-肌肉接头疾病.ppt

新斯的明0.5~1mg肌注, 20min 肌力改善, 约持续2h为(+) 特点：需时长，主要用于对肢体肌肉的评估。 ①新斯的明(neostigmine)试验 阿托品0.5mg肌注可拮抗瞳孔缩小，心动过缓，流泪，多汗，腹痛，腹泻，呕吐等毒蕈碱样反应. 抗胆碱酯酶药物试验 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受20s内i.v注射8mg 1min内肌力改善, 持续约10min为(+) 特点：见效快，主要用于眼肌和其他头部肌肉的评估。 ②腾喜龙(依酚氯铵)试验 注射前 注射后 1.诊断依据： 临床表现（病态疲劳、晨轻暮重、症状波动）； 肌疲劳试验（＋）； 药物试验（＋）； 血清AChR-Ab（＋）； 神经重复刺激（＋）； 胸腺CT或MRI。 诊断鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 2、鉴别诊断 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变 自身免疫病, 突触前膜钙通道和Ach囊泡释放区 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 全身骨骼肌波动性肌无 力, 眼外肌受累常见， 活动后加重、休息后减 轻, 晨轻暮重 四肢近段肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累 或轻度受累 MG Lambert-Eaton综合征 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、 持续收缩后又呈病态疲劳 新斯的明试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低 低频更明显 低频使波幅降低, 高频可使波幅增高200%以上 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 明确的病史 新斯的明腾喜龙试验阴性 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 (3)肌营养不良症 ☆隐匿起病； ☆病情进行性加重；肌无力症状无波动性， ☆肌萎缩明显，血肌酶明显升高 ☆新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶治疗无效 (4)延髓麻痹 ☆病情进行性加重； ☆有舌肌萎缩、纤颤等其他定位体征； ☆新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶治疗无效。 (5)多发性肌炎 ☆四肢近端肌无力，伴肌肉压痛，无晨轻暮重。 ☆血清肌酶显著增高； ☆新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶治疗无效。 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明：(根据症状确定个体化剂量) 〔用法〕成人：60~120mg Tid~Qid 婴、儿童：1mg/kg Q4~6h 可餐前30min服药，作用时间6-8h。副作用小 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 抑制Ach水解，改善传递 适用于轻度全身型和眼肌型。 治疗 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0.5mg可减轻肠管蠕动过强唾液过多 1. 抗胆碱酯酶药 适应症：用抗Ach药控制效果不佳的轻症以上病人或病情进展迅速者；中至重度的成年人，通常大于40岁；胸腺切除术前（准备）、术后（过渡）者；恶性胸腺瘤切除术后维持治疗。 应住院治疗, 剂量疗程个体化 Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等 副作用 抑制免疫反应，减少AchAb的生成 2. 肾上腺皮质激素 ①小剂量泼尼松(开始隔20mg，逐步增至60~80 mg/d) 症状好转逐渐减至维持量(隔日5~15mg/d) 隔日用药可减轻副作用, 避免用药早期症状加重。 ②冲击疗法:甲基泼尼松龙1g/d, 连用3~5d, 逐步减量，当症状消失减至维持量(隔日5~15mg/d)长期维持，至少1年。 用于反复发生危象危重病例及呼吸支持患者 肾上腺皮质激素 适症应：激素治疗半年无改善，不能用、不能耐受激素或激素减量复发者。 环磷酰胺: 成人：50mg Bid-Tid，儿童 3-5mg/(kg.d) 硫唑嘌呤: 成人：25-100mg Bid. 环孢霉素A： 成人：6mg/kg.d，疗程12个月. 骨髓抑制, 胃肠道反应，肝肾功能受损，易感染 应定期检查血象肝、肾功能, 白细胞3?109/L停用 3.免疫抑制剂 抑制免疫反应 效果：疗效持续时间短暂，维持1周—2月, 费用昂贵 适应症：危象及难治性MG 交换2000ml/次，1-3次/周，3-8次/疗程 4. 血浆置换 清除血浆中AchR-Ab、 补体及免疫复合物 1.用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行。 2.剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d。 3.副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解。 5. 免疫