第2节 脑神经疾病.ppt

第二节   脑神经疾病 一.三叉神经痛 (trigeminal neuralgia) 病因与病理 病因不清，可能致病因子使三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致。过去认为原发性无特殊病理改变，近年对该类病人进行三叉神经感觉根切断术，活检发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消失; 或部分颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面，手术解除压迫后可治愈。 临床表现 1、年龄和性别：中老年人多发，40岁以上占70%～80%，女约为男性的2～3倍； 2、疼痛区域：疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支，以第二、三支最多见，三支同时受累者罕见，大多为单侧。 3、表现：短暂的电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，每次数秒至1-2分钟，突发突止，通常无预兆，间歇期完全正常； （四）诊断及鉴别诊断 1．诊断:根据疼痛部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，诊断不难。 2．鉴别诊断:需与以下疾病鉴别 (1)继发性三叉神经痛 (2)牙痛 (3)舌咽神经痛 （4）蝶腭神经痛 （5）鼻窦炎 （6）非典型面痛 （7）颞颌关节病 （1）继发性三叉神经痛：多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤可出现，表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹；年轻患者的典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS； (2)牙痛: ①拔牙后仍疼痛不止才确诊。 ②牙痛呈持续性钝痛，局限于牙跟部，因进食冷、热食物而加剧。 ③ X线检查有助于鉴别。 (3)舌咽神经痛 ①局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，与三叉神经痛相似。 ②每次持续数秒至1分钟； ③疼痛位于扁桃体、舌咽、耳道深部。吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发 ④检查咽喉、舌根和扁桃钵窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患侧扁桃体相咽部可暂时阻止发作。 （4）蝶腭神经痛 ①较少见的面部神经痛，②烧灼样、刀割样，③分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，病侧鼻粘膜宽血、鼻塞、流泪；④每日发作数次至数十次，每次数分钟至数小时，无扳机点。 （5）鼻窦炎:局部持续性钝痛，有局部压痛、发熟、流脓涕、白细胞高表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。 （6）非典型面痛:发生于抑郁症及人格障碍的人，部位模糊不定，深在、弥散、不易定位，常双侧，无触痛点。情绪是疼痛加重的唯一因素。 （7）颞颌关节病:咀嚼时痛，局部压痛。 右侧颅底三叉神经瘤。CT平扫示右侧岩骨两旁哑铃形低密度肿块，右侧岩骨尖破坏（黑箭头）。 右侧颅底三叉神经瘤（同上CT病例）。MR示右侧骑跨中后颅窝肿物，以后颅窝为主，第四脑室受压变形。T1加权为低信号（左图），T2加权为高信号（中图），增强（右图）呈不规则不均匀强化。 四、治 疗 原发性三叉神经痛首选药物治疗。有人认为三叉神经痛是一种周围性癫癎样放电，可选用抗癎药物治疗。 1．抗癎药物 ①卡马西平首选，首次0.1g，2次/d，以后每日增加0.1g，直至有效，最大剂量为1.O~1.2g/d；痛止后渐减量，找出最小有效维持量，一般为0.6~0.8g/d；有效率约70%,孕妇忌用 ②苯妥英钠（Phenitoin）每次0.1g,3次/d口服，如无效可每日加量0.05g,数日后加至0.6g/d，或冬眠灵、苯巴比妥、利眠宁等。约50%病例有效； ③氯硝西泮 以上两药无效时可试用，6~8mg/d,40%~50%能完全控制，25%明显缓解；副作用有嗜睡及步态不稳。老年偶见短暂性精神错乱。停药后消失。 （2）氯苯氨丁酸（baclofen）起始剂量5mg口服，3次/d，常用剂量30～40mg/d，副作用有恶心、呕吐和嗜睡等，约30%不能耐受副作用。 （3）维生素B12大剂量维生素B12可能缓解疼痛，机制不清。每次1000～3000μg，肌肉注射，每周2～3次，连用4～8周为1疗程；通常无副作用，偶有一过性头晕、全身瘙痒及复视等。 2、封闭疗法 服药无效者用无水酒精或甘油封闭神经分支或半屈神经节。使其破坏。注射区面部感觉缺失。但可获得止痛效果. 3、经皮半月神经节射频电凝疗法 X线下或经CT导向将射频电极针插人半月神经节，通电加热至65~75℃，维持1分钟。可选择性破坏节后无髓鞘的传导痛温觉的Aδ细纤维，保留有髓鞘的传导触觉的Aα，β粗纤维，疗效90%。可有面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视和带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21%~28%，但重复应用仍有效。 4、手术治疗 三叉神经感觉根部分切断术，从止痛效果看为目前的首选；近年较推崇三叉神经微血管减压术。手术暴露脑桥人口处的三叉神经感觉根及压迫该处神经