肾病综合征的诊断以及治疗.pptVIP

[诊断与鉴别诊断] 诊断包括三个方面：①确诊NS;②确认病因:必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS;最好能进行肾活检，作出病理诊断;③判定有无并发症。 需进行鉴别诊断的继发性NS病因主要包括以下疾病: 一、过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑粪，多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。 二、系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断。 三、乙型肝炎病毒(HBV)相关性肾炎 多见于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，常见的病理类型为膜性肾病，其次为系膜毛细血管性肾小球肾炎等。国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外狼疮肾炎等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。我国为乙型病毒性肝炎高发区，对有乙型病毒性肝炎的患者，儿童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其为膜性肾病者，应认真排除之。 四、糖尿病肾病 好发于中老年，NS常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 五、肾淀粉样变性 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 六、骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的15%以上)，并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。 [治疗]  一、一般治疗 凡有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。 给予正常量0.8-1.0g/(kg·d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食。热量要保证充分，每日每公斤体重不应少于126-147kJ(30-35kcal)。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾病变进展，故目前一般不再主张应用。 水肿时应低盐(3g/d)饮食。为减轻高脂血症，应少进食含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食。 二、对症治疗 (一)利尿消肿 1.噻嗪类利尿药 主要作用于髓袢升支厚壁段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。常用氢氯噻嗪25mg，每日3次口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。  2.潴钾利尿药 主要作用于远曲小管后段，排钠、排氮，但潴钾，适用于低钾血症的患者。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿药合用。常用氨苯蝶啶50mg,每日3次，或醛固酮拮抗剂螺内酯20mg,每日3次。长期服用需防止高钾血症，对肾功能不全患者应慎用。 3.袢利尿药 主要作用于髓袢升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)20-120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1-5mg/d(同等剂量时作用较呋塞米强40倍)，分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药应用后随即给药效果更好。应用袢利尿药时需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒的发生。 4.渗透性利尿药 通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血。此外，它们又经过肾小球滤过，造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血浆(706代血浆)(分子量均为2.5万-4.5万)，250-500ml静脉点滴，隔日1次。随后加用袢利尿药可增强利尿效果。但对少尿(尿量400ml/d)的患者应慎用此类药物，因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发渗透性肾病，导致急性肾衰竭。 5.提高血浆胶体渗透压 血浆或血浆白蛋白筹静脉输注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如接着用呋塞米120mg加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注，有时能获得良好的利尿效果。但由于输入的蛋白均将于24-48小时内由尿中排出，可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢造成肾小球脏层上皮细胞及肾小管上皮细胞损伤、促进肾