氨基酸代谢- Metabolism-of- Amino- Acids课件.pptVIP

（三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： （五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 氨基酸代谢库(metabolic pool) 食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。 氨基酸代谢库 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) 氨基酸代谢概况 α-酮酸 脱氨基作用 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 合成 目 录 二、 氨基酸的脱氨基作用 定义 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联 （一）转氨基作用(transamination) 1. 定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 2. 反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。 3. 转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 4. 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α-酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 目 录 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 5. 转氨基作用的生理意义 （二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 NH3 α-酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O （三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。 2. 类型 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 1. 定义 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 H2O+NAD+ 转氨酶 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 转氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 此种方式主要在肌肉组织进行。 腺苷酸 脱氢酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 三、α-酮酸的代谢 （一）经氨基化生成非必需氨基酸 （二）转变成糖及脂类 （三）氧化供能 α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝