抗dsDNA抗体阳性免疫反应.ppt

Libman-Sacks 心内膜炎 临床表现-3 肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺泡出血，肺功能异常 肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型（6）硬化型 消化：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、假性肠梗阻，失蛋白肠病，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大 弥漫性出血性肺泡炎 死亡率极高（98%） 胸闷、咳嗽、咯血、呼吸困难、肺部啰音 血氧，Hgb和HCT不明原因的突然下降 胸片和HRCT 支气管肺泡灌洗占重要地位，多段肺泡灌洗液 呈血性或肺泡巨噬细胞含有含铁血黄素可确诊 ＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎 尿：红细胞管型 临床表现-4 神经系统：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍 神经系统受损机制：（1）脑血管炎（2）抗神经元抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）抗磷脂抗体（4）Libman-sacks心内膜炎（5）血脑屏障改变 19种NP-SLE的临床表现(1999,ACR) 中枢神经系统 无菌性脑膜炎 脱髓鞘综合征 障碍(舞蹈病) 急性意识障碍 抑郁症情感障碍 认知功能障碍 精神异常 头痛(偏头痛、良性颅压高) 癫痫 脑血管病 肌病 周围神经系统 格林-巴例综合症 自主神经障碍 单神经病变(单/多支) 重症肌无力 颅神经病变 神经丛病 多神经病变 Arthritis Rheum 1999; 599-608 脑MRI，梗死灶 临床表现-5 血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少，ITP、TTP、EVANS 淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎 眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血 腮腺炎 血栓性静脉炎 月经增多、胎死宫内、自发流产、APS 视网膜血管炎 羟氯喹眼毒性 临床特点 急性、暴发性或隐慝性 常有发热、关节痛 一个系统或多个系统 诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等 儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少 男性患者血小板减少，肾病多见 实验室检查 血、尿常规、尿沉渣分析、24HUP Ig升高、ESR CH50、C3、C4下降 Coombs 实验室检查 --自身抗体 ENA多肽抗体谱：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP等 RF、Anti-CCP ACL、B2GP1、LA 抗体分型 抗dsDNA 肾炎、血管炎 抗Sm 肾炎、脑病 抗SSA 皮损、血小板减少、干燥综合征 　 房室传导阻滞、新生儿狼疮 抗SSB 皮损、干燥综合征、房室传导阻滞 较少肾损和脑病 抗RNP 肌炎、雷诺现象 抗ribosomal P 精神病、抑郁 APL 反复流产、血小板减少、血栓/栓塞 实验室检查 --自身抗体 抗核抗体 是结缔组织病的初筛试验 1-2%的正常人低滴度阳性 许多药物可引起ANA阳性 慢性肝病、肺病、内分泌病 某些白血病、淋巴瘤、实体瘤 许多感染可引起ANA阳性：疟疾、结核、麻风、血吸虫病、克雷伯菌、EB病毒、HIV感染。 SLE ACR 1997修订分类标准 1 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3 光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 6 浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7 肾脏病变 尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8 神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9 血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一） 11 抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常 诊断：符合4项或4项以上者，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85% SLE ACR