系统性红斑狼疮-同济大学.ppt

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE) 同济大学附属同济医院肾内科 王慧芳 概述 一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 血清中具有大量不同的自身抗体（ANA） 以病情缓解和急性发作交替为特点 育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）1/2000（西方） 病因 遗传 性激素 环境（感染） 免疫学异常 遗传 流行病学：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎 不同人种发病率有差异：有色白人 存在易感基因，是个多基因病；基因位点与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关；HLA-DQW6与抗Sm抗体有关 性激素 女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1） 不论男女，体内雌二醇的代谢产物16?-羟雌酮显著? 女性避孕药可诱发狼疮样综合征 雌性NZB-SLE模型小鼠阉割可缓解病情；雄性可加重病情 环境因素 紫外线照射?皮肤上皮细胞凋亡?上皮细胞核DNA解聚?自身抗原（胸腺嘧啶二聚体） ?自身抗体 引起光敏感紫外线波长290-320nm，可透云层和玻璃 环境因素 含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用） 含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）可增强光敏感的潜在作用 感染（病