血栓与止血检验的基础理论.docVIP

血栓与止血检验的基础理论 一 血栓与止血基础理论 出血 血栓 止血 血管壁的止血作用 血小板的止血作用 血液凝固 一 血管壁的止血作用 血管按管径分： 大血管：管径＞100μm ，在血栓止血机制中作用不明显 小血管：管径＜50μm，参与止血作用的主要血管，分小动脉、小静脉、毛细血管，微循环血管。 血管壁的结构 ： 内膜层：主要由内皮细胞粘合质组成，含血管性血友病因子（vWF）,组织纤容酶原激活物（t-PA），纤维连接蛋白（Fn）,层素（Ln），纤容酶原激活物抑制剂（PAI-1）和血栓调节蛋白（TM）,内皮细胞表面有糖萼，是多种受体所在的部位。内皮细胞之间由粘合性物质连接，试内皮细胞信息传递和维持血管通透性的物质基础。 中膜层：由基底膜、微纤维、胶原、平滑肌和弹力纤维等构成。内皮细胞和中膜层还含有组织因子（TF）、前列环素（PGI2）合成酶和ADP酶。 外膜层：由结缔组织构成。 1 主要是内膜层的内皮细胞的止血作用 参与小血管的收缩 激活血小板 促进血液凝固作用 血液凝固的调节作用 2 内皮细胞的抗血栓形成作用 调节血管松弛和舒张作用 抑制血小板聚集的作用 血液凝固和调节作用 3 血管内皮的异质性 何谓异质性？ 不同组织中的血管内皮细胞存在着很多不同的特性，有的很活跃，有的很安静；有的呈扁平状，有的较肿胀；还有的具有高生物合成能力。 4 血管内皮的生长及调控 肝素结合生长因子（HBGF）：对内皮细胞有丝分裂原和趋化作用 血管内皮生长因子家族（VEGF）:与血管内皮生长因子细胞表面受体结合，可促进内皮细胞生长和血管形成，增加血管通透性。 血小板衍生生长因子（PDGF）：促进内皮更新作用 转化生长因子（TGF）：刺激新生血管的形成。刺激平滑肌细胞增殖和具有相应受体的内皮细胞生长的作用 成纤维细胞生长因子家族（FGF） 二 血小板的止血作用 （1） 血小板的结构： 正常血循环中，静止的血小板呈双凸碟形，平均直径2-4μm ，电子显微镜下血小板表面有一些小的凹陷，称开放管道系统（OCS）。 血小板表面最主要的结构就是细胞膜及其组成成分膜蛋白和膜脂质。 = 1 \* GB3 ①血小板表面结构： 膜蛋白： 糖蛋白（GP）是主要的膜蛋白成分，含量最多：GPⅡb/Ⅲa复合物，与血小板的聚集功能有关，第二GPⅠb/ Ⅸ复合物，与血小板的黏附功能有关，再者GPⅠa/Ⅱa复合物，它是胶原的受体。 膜脂质：磷脂最多，占总脂 75%-80%，胆固醇：20%-25%，糖脂：2%-5%， 磷脂，磷脂主要由鞘磷脂（SPH）和甘油磷脂组成，后者包括磷脂酰胆碱（PC）、磷脂酰乙醇胺（PE）、磷脂酰丝氨酸（PS）、磷脂酰肌醇（PI）以及少量溶血卵磷脂等。各种磷脂在血小板两侧成不对称分布。在血小板未活化时，SPH、PC、和PE主要分布在质膜的外侧面，而PS主要分布在内侧面，血小板被激活时，PS转向外侧面，可能成为血小板第三因子（PF3）。 = 2 \* GB3 ② 血小板骨架系统和收缩蛋白 是指膜内侧面的微管、微丝和膜下细丝，也称作血小板溶胶—凝胶区。 微管：非膜性管道结构，呈环形排列于血小板四周。维持血小板的形状。 微丝：实心细丝状结构，主要含有肌动蛋白细丝和肌球蛋白粗丝，肌动蛋白和肌球蛋白构成血小板的收缩蛋白参与血小板收缩活动、伪足形成和释放反应。 膜下细丝：结构与作用与微丝相似。 = 3 \* GB3 ③ 血小板细胞器和内容物 细胞器最主要的是一些颗粒成分： α-颗粒：是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部位。其成分有： β血小板球蛋白（β-TG），是血小板特意的蛋白质，它可抑制血管内皮细胞产生PGI2,,间接促进血小板聚集和血栓形成，当血小板被激活，β-TG从α-颗粒中释出，使血浆中含量增高。 血小板第四因子（PF4 ）：是血小板又一特异的蛋白质，其作用是中和肝素的抗凝活性，促进血栓形成。 凝血酶敏感蛋白（TSP）：不是血小板特异，但是促血小板聚集。 纤维连接蛋白（Fn） 血小板源（衍生）生长因子（PDGF）：是一种碱性糖蛋白，来自巨核细胞，其作用是刺激DNA合成和细胞增殖，促进细胞生长；促进细胞内胆固醇酯化，增强细胞对低密度脂蛋白的反应性，最终可导致动脉粥样硬化板块的形成。 δ-颗粒（致密颗粒）：含ATP，较多的Ca2+,80%的ADP贮存在致密颗粒中。5-HT储存于致密颗粒中，当血小板受到凝血酶刺激时，其释放到血浆，促血小板聚集和收缩。 γ-颗粒（溶酶体）数目较少，含有很多种酸性水解酶及组织蛋白酶，是血小板的消化结构. 其他：线粒体、糖原颗粒、过氧化物酶小体、内质网、小泡、高尔基膜囊 = 4 \* GB3 ④