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非骨化性纤维瘤的影像学诊断 (Non-ossifying Fibroma,NOF) 讲述内容 NOF又名非成骨性纤维瘤或干骺端纤维缺陷,好发于10~20青少年,是一种较少见的良性成纤维细胞性肿瘤,其发病率约占肿瘤总数的0.81%,占良性肿瘤的1.45%,男女之比约为1.38:1 NOF病因不清,不少病例是由局限性纤维骨皮质缺损发展而来,纤维骨皮质缺损如不自行消失,膨入髓腔,则可成为NOF。此病发病缓慢,多见于下肢,股骨和胫骨,其次为肱骨和颌骨,上肢和短扁骨比较少;多位于干骺端,但不侵及骨骺线,或者近于骨干侧 NOF起源于成熟的骨髓结缔组织,由少量胶原纤维、巨噬细胞组成,无骨组织 肉眼观:肿瘤边界清晰、偏位性,质坚实或有韧性,切面呈黄色或暗棕色 微镜观:组织学特征为梭形的 纤维母细胞性增生,呈漩涡状或 席纹状 NOF一般无临床症状,多在检查外伤、骨折等其他疾病时无意中发现,也有以局部隐痛为症状而就诊;少数在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬块,个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折 有学者依据病变的起源、发生部位、生长扩展方式及鉴别诊断等多方面的因素,将非骨化纤维瘤X线表现分为皮质型(偏心型)及髓腔型(中心型) 皮质型(偏心型) 多见于股骨下端,胫骨上端等长骨干骺端 圆形、卵圆形、多房形等 切线位为凹向髓腔的局限性低密度灶 成膨胀性生长,边缘清晰锐利,有边缘硬化边 病灶的长轴与骨的长轴一致 左股骨颈不规则形骨质破坏区,境界清楚,边缘硬化 髓腔型(中心型) 多见于腓骨、尺骨、桡骨等细管状骨 骨髓腔内呈多囊状改变透亮缺损区 骨皮质膨胀变薄,边缘锐利 近骨髓的一面见边缘硬化,一般无骨膜反应 女,11岁,左上臂外伤后肿痛一周 右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏,境界清楚,外缘皮质不连续,内缘略硬化 左股骨颈不规则形骨质破坏区,境界清楚,内有分隔和骨嵴,边缘硬化 在T1WI呈低信号,在T2WI信号增高不明显,或呈不均匀增高 病灶小于2cm时信号均匀,但大于2.5cm时变的不均匀 病变与髓腔之间有低信号带,代表骨硬化带 其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分 病灶T1WI呈等低信号,T2WI呈不均匀高信号。周边软组织内可见带状异常高信号。 具有典型X线表现的NOF诊断无困难。 但X线表现不典型(特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别,如纤维性骨皮质缺损、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。 骨巨细胞瘤 发病年龄以20-40岁多见,病变多位于骨端,有横向膨胀的倾向,多呈分房状、膨胀性骨质破坏,典型者呈皂泡样,相邻骨质一般无硬化 骨巨细胞瘤 多房型骨囊肿 发病年龄与非骨化性纤维瘤相近,多为10-20岁,病变于髓腔内呈中心性生长及对称性膨胀,病灶内透亮,范围一般较广泛,其内可有间隔,骨皮质变薄,囊状病变呈偏低密度 右肱骨上端膨胀性囊性病灶 骨样骨瘤 多发于骨皮质内,瘤巢较小,长径一般〈2.0cm,瘤巢周围有明显的反应性骨质增生和骨膜新生骨,局部常有疼痛 纤维骨皮质缺损 多见于6~15岁儿童,有家族发病倾向,病变常多发、对称,呈囊状或片状皮质缺损区,无膨胀性骨壳 男, 13 岁,下蹲时腿痛 骨肉瘤 NOF多首选行X线片检查,X线多数可清晰地显示病灶的大小、部位、范围 CT扫描能清晰、准确地显示病灶在皮质内及髓腔内的位置及病灶内细微结构改变,同时对反映骨壳的完整性和邻近组织改变都有很大的帮助 MRI检查可判断显示病灶内的纤维、细胞成分含量的多少,判断周围髓腔及病灶内有无异常信号。 综合运用上述方法可以增加此病的诊断正确率,为临床提供诊断及治疗的参考。 左股骨下端见片状低密度灶,境界清楚 双股骨下段及左腓骨上段内可见椭圆形骨质缺损区,边缘可见硬化 左股骨下段干骺端内侧膨胀性骨质破坏,其内见磨玻璃样高密度影,境界模糊,骨皮质不完整,边缘略硬化 影像学检查方法比较 * * * * * * 实习学生:万华兵 湖北医药学院生物医学工程学院 医学影像学系2008级 指导老师:陈 文 病理和临床 诊断与鉴别诊断 影像学检查方法比较 影像表现 概述 概述 病理和临床 病理 病理和临床 临床表现 X线表现 影像表现 皮质型 皮质型 右侧胫骨上段内侧见多发卵圆形透亮区,呈纵向排列,边缘清晰硬化,可见骨嵴 髓腔型 左肱骨近中段磨玻璃样病变,皮质菲薄轻度膨胀,病变区边缘轻度硬化 CT表现 局部骨皮质破坏,无膨胀性改变 病灶内有残余的骨嵴,可分隔 肿瘤髓腔侧见半弧形硬化,肿瘤侧骨皮 质变薄 内无死骨、钙化、髓腔狭窄,外无软组织肿块 影像表现 影像表现 MRI表现 诊断与鉴别诊断 诊断 支持点:病变发病部位、形态、范围、特点、患者年龄、临床症状等关键点:病
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