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法洛四联症主要体-肺动脉侧枝分布规律及特征探讨 崔燕海 主要体-肺动脉侧枝 MAPCAs： Major Aorta Pulmonary Collateral Arteries 多由胚胎时期主动脉弓发育异常形成，部分由于肺血不足代偿形成 中、重度的TOF常合并MAPCAs MAPCAs对TOF的治疗及预后的意义 ①引起肺动脉高压的病理改变， ②影响手术操作， ③是否对MAPCAs进行单源化处理影响近期及远期病死率。 MAPCAs主要存在4个方面的危害 MAPCAs主要是来自于体动脉，压力和含氧量相对较高，这些动脉血长期对肺血管床的冲击会引起肺动脉高压，最终引起心功能衰竭； 行心内畸形矫治时，如事先未处理MAPCAs ，则建立体外循环后，将会有大量的体循环血经MAPCAs回流至左心，导致手术野不清晰，使手术失败； 如未对MAPCAs进行单源化手术，而直接行心内畸形和右室流出道重建，则术后由于肺血来源（重建的右室流出道和MAPCAs）增多，常会导致充血性左心衰竭，引起术后近期病儿死亡； 对TOF合并PAA和体肺动脉侧枝的手术患儿随访结果发现，未对MAPCAs进行单源化手术的术后远期病死率明显增高，表明MAPCAs是一个重要的危险因素。 单源化手术 Unifocalization 是指直接把大的体肺侧枝血管(MAPCAs)联通或通过各种方法连接到肺动脉主干上，使