HPLC在血红蛋白病中的应用.pptVIP

静止型α地中海贫血 缺失1个α基因(αα/α-) 或1个α基因突变 (αα/ααT )又叫α地贫2。 新生儿血红蛋白分析：有些小孩出生时脐血HbBarts可达1%~2%，但很快消失。 Hb：正常 MCV，MCH：正常或降低 红细胞计数：增多 血红蛋白电泳：正常 * 静止型α地中海贫血 Hemoglobin Typing Hb type A2A Hb A2 (E) 3.4 % Hb F 0.7 % Hb A 86.5 % * 轻型?-地中海贫血 缺失2个α基因 (αα/--SEA)(α-/α-) 或2个α基因突变 (ααT /ααT )， 缺1个α基因另有一个 α基因突变(α-/ααT) ， 又叫α地贫1。 Hb：降低但常在100g/L以上 MCV，MCH：降低 红细胞计数：相对增多 血红蛋白电泳：正常，HbA2较低 脐带血中HbBart’s增多 新生儿血红蛋白分析：出生时脐血HbBarts可达5%~15% * 轻型?-地中海贫血 Hemoglobin Typing Hb type A2A Hb A2 2.6 % Hb F 0.2 % Hb A 87.9 % * 轻型?-地中海贫血(新生儿) * 特别的轻型?-地中海贫血 HbCS的纯合子 Hb：较其它类的轻型?地贫 低，如同血红蛋白H病 MCV，