高安动脉炎大动脉炎症候群.pdfVIP

免疫系疾患分野 高安動脈炎 （大動脈炎症候群） 1. 概要 高安動脈炎 （大動脈炎症候群）は大動脈、肺動脈やそこから分かれている大きな血管 に炎症が生じ、血管が狭窄したり閉塞したり、あるいは拡張したりして、脳、心臓、 腎臓といった重要な臓器に傷害を与えたり、手足が疲れやすくなったりする原因不明 の血管炎です。炎症が生じた血管の部位によって様々な症状がでます。わが国の高安 右人教授が 1908 年に初めて報告しましたので高安動脈炎または高安病とも呼ばれて います。 2. 疫学 全国で約 5,000 名の患者さんがいます。厚生労働省の統計によると、毎年およそ 100 名程度の方が新たに発症しているようですが、新しく登録される患者さんは減る傾向 にあります。高安動脈炎（大動脈炎症候群）の患者さんの９割は女性です。研究班の 報告では 15 歳から35 歳の若い女性の方に発症することが多く、発症年齢のピークは 20 歳前後です。数は少ないのですが、10 歳未満で発症する場合、40 歳～70 歳台で発 症場合もあります。 研究班の統計によると、約98％の高安動脈炎（大動脈炎症候群）の患者様は家族の中 に同じ病