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什么是 KT 综合征？ K K-T 综合征是一种良性疾病，目前的医学科技却 无法做到根治，许多患者都在苦苦求索： 能不能根治， 怎么治疗，要不要手术，会不会遗传？面对 K-T 综合 征，我们能做什么？什么是 KT综合征？ K-T 综合征主 要临床表现是什么？接下来，就带你了解一下吧！ 一. 什么是 KT综合征？ KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病， 全称 Klippel-Trenaunay 综 合 征 ， 1900 年 由法 国 医 师 Klippel 、Trenaunay 首先报道，又称“先天性静脉畸 形骨肥大综合征”，以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及 肢体肥大三联征为主要表现。 二．该病的主要临床表现是什么？ 本病的主要表现在一侧肢体，尤其腿外侧多见， 部分病变累及臀部、腰部或上肢。主要表现为 ①葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色 或紫红色斑痣，累及肢体的一部分，也可遍及患肢和 躯干，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病 的特征性表现。葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现， 往往被认为是胎记，等到病变加重，出现一侧肢体增 长、增粗时，才会就诊。国外对此类疾病的统计表明， 从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是 12.7 年。 ②一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病 侧肢体会逐渐增长、增粗。皮肤温度普遍高于健侧， 还伴有淋巴系统异常等。 ③下肢浅静脉曲张， 一般在出生后 1 年左右，表 现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网 状，多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。其发生 部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在腿外 侧；由于下肢静脉长期处于高压状况，成人患者患肢 常伴有色素沉着、溃疡。 三．怎样区分是动脉型的还是静脉型的？ 该病传统方法分为以下几种类型： ①静脉型——以静脉异常为主， 包括浅静脉曲张、 静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等； ②动脉型——即动 - 静脉瘘型主要以患肢异常的 动- 静脉瘘为主；包括动脉堵塞、缺如或异常增生等； ③混合型。但严格意义上只有静脉型的属于真正 的 KT综合征，动脉型和混合型的属于 PW综合征，由 于临床表现相似， 同属于血管畸形，但治疗原则不同。 四．与单纯鲜红斑痣的区别是什么？ 单纯鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣，是一种常见 的先天性、低血流量的真皮内血管畸形，多出生时就 有，好发于面、颈部，大多为单侧性。一般不伴有静 脉曲张和肢体增粗增长。损害初起为大小不一或数个 淡红色斑片，外形不规则，边界清楚，不高出皮面， 压之部分或完全退色，表面平滑。随着年龄增长，颜 色加深变红，变紫，病灶面积随身体生长而相应增大。 治疗方法有脉冲染料激光，所发射的绿色激光能顺利 地穿透病损上的表皮进入到病损部位，病损区血管内 部的血红蛋白在激光下完全凝固， 将异常的血管封闭， 从而治疗病灶。由于病损的血管在皮下呈立体分布， 每次激光的治疗只能祛除部分的血管，另外治疗后少 数血管会发生再通的现象，所以治疗常需要分多次进 行。每次治疗的间隔时间需要两个月以上，大约只有 30%的患者可以治愈， 70%的患者仅是有效。 五. K-T 综合征的危害 美观，由于腿部的葡萄酒斑影响，患者特别是女 性患者影响外观，无法穿裙子；后期骨骼增长增粗， 严重时会因为两侧下肢长度不一，造成走路跛行。 静脉曲张引起的血液回流不畅，静脉血液淤滞， 皮肤营养性改变，长时间站立后下肢酸胀疼痛不适。 溃疡，静脉回流不畅，血液淤滞到一定程度，静 脉血内的毒素、代谢废物、有毒物质排泄不掉，淤在 腿部会引起破溃，经久不愈会造成