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- 2019-06-12 发布于天津
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血栓性微血管病(TMA)
TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素,致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等,且病因不同其发病机制也不尽相同。
血栓性微血管病(TMA)是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征,主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。
临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。
主要包括溶血性尿毒症综合征(HUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒(HIV)相关肾脏损害、肿瘤/化疗相关肾脏损害等,涉及的临床科室非常广泛,且目前临床误漏诊严重,亟需国内外广大临床医师关注。
下面由北京大学第一医院肾内科于峰副教授为大家全面介绍TMA的病因、临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后等内容。
血栓性微血管病的病因与发病机制
细菌感染
大肠杆菌(产志贺毒素)
腹泻相关HUS(D HUS)由产志贺
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