氨基酸代谢过程.pptVIP

3.治疗 用精氨酸盐（？）或苯甲酸钠(?)等静脉滴注 严格控制蛋白质摄入量 4.导致高血氨症的主要原因 肝功能损伤 遗传性缺陷（尿素合成相关酶活性低）：高血氨及中间代谢产物堆积 为什么苯甲酸钠可以用来治疗高血氨？ Benzoate（苯甲酸钠）can converted to benzoyl-CoA, which combines with glycine to form hippurate(马尿酸盐）. The glycine used up in this reaction must be regenerated, and ammonia is thus taken up in the glycine synthase reaction. 二、某些氨基酸是一碳单位的供体 （一）一碳单位 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。 体内的一碳单位有： 甲基 ：-CH3 亚甲基：-CH2- 甲酰基 ：-CHO 甲烯基 ：=CH- 等 （二）一碳单位的生理功能 合成嘌呤和嘧啶等的原料 为体内的甲基化反应间接提供甲基 （三）四氢叶酸与一碳单位 四氢叶酸（FH4）一碳基团转移酶的辅酶，是一碳单位的载体；功能部位是N5和N10。 钴胺素的活性形式 甲基钴胺素（CH3-B1