神经病学第7版神经病学中枢神经系统感染.ppt

临床表现 2. 变异型CJD特点 发病较早(平均30岁), 病程较长(1年) 小脑必定受累, 出现共济失调 早期精神异常行为改变突出, 痴呆发生较晚 通常无肌阵挛特征性EEG改变 辅助检查 1. CSF蛋白可增高(100mg/dL) 14-3-3脑蛋白增高(大量脑神经元破坏所致)免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD 血清S100蛋白随病情进展持续增高 辅助检查 2. 疾病中晚期EEG周期性尖波或棘波 EEG周期性尖波、棘波、棘慢复合波 白天各导频发间歇性70~130uv, 2~2.5Hz三相波群三相波, 部分４Hz双相波, 额\颞区著 辅助检查 夜间频发间歇出现70~20uv, 2~ 2.5Hz的三相波, 额颞明显 辅助检查 2. CJD患者EEG显示三相尖波, 约每秒1次反复 出现(图9-2) 辅助检查 3. CTMRI 晚期可见脑萎缩 MRI的T2WI显示双侧尾状核\壳核对称性 均质高信号, 无增强效应, T1WI可完全正 常, 此征象对CJD有诊断意义 MRI T1WI T2WI FLAIR DWI 辅助检查 诊断鉴别诊断 1. 诊断标准 ①2年内发生的进行性痴呆 ②肌阵挛\视力障碍\小脑症状\无动性缄默等4 项中具有其中2项 ③EEG特征性周期性同步放电 很可能(probable)CJD: 具备以上3项 可能(possi