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脑性瘫痪的定义、诊断标准及临床分型(2014年版)
《中国脑性瘫痪康复治疗指南》编写委员会
《中国实用儿科临床杂志》2014年10月
脑性瘫痪的定义
脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。
脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫及继发性肌肉骨骼问题。
脑性瘫痪的诊断标准
脑性瘫痪的诊断标准(2014年版)
必备条件
1.中枢性运动障碍持续存在
2.运动和姿势发育异常
3.反射发育异常
4.肌张力及肌力异常
参考条件
1.引起脑性瘫痪的病因学证据
2.头颅影像学佐证(磁共振、CT、B超)
脑性瘫痪的临床分型
脑性瘫痪的临床分型(6型)
按运动障碍类型及瘫痪部位分型
痉挛型四肢瘫
痉挛型双瘫
痉挛型偏瘫
不随意运动型
手足徐动型
肌张力障碍型
共济失调型
混合型
脑性瘫痪的粗大运动功能分级
GMFCS分级(5级)
按5个年龄段
0-2岁、2-4岁、4-6岁、6-12岁、12-18岁
孤独症谱系障碍
孤独症谱系障碍( ASD) 是一组以社会交往障碍、言语和非言语交流障碍、狭隘兴趣与刻板行为为主要特征的发育障碍性疾病,以往称为广泛性发育障碍。
ASD包括孤独症(autism)、阿斯伯格综合征(AS)、未分类的广泛性发育障碍(POD-NOS) 。
ASD概念的提出导致了发病率、病因学、诊断、治疗和预后认识的重大变化。
ASD发病率WHO报道全球1/150,其中孤独症发病率为20/万。
美国2014年报道ASD发病率为1/68
国外报道男女差异为4:1
临床表现
(一)语言障碍
大多数孤独症患儿就诊的首要原因
语言发育落后、倒退或停滞
缺乏交流性质
难以听懂、无意义语言、重复刻板语言、模仿言语、鹦鹉语言或是自言自语
不会使用人称代词“你、我、他”
(二)社会交往障碍
交往障碍是孤独症的核心症状
常常独自玩耍,对父母的多数指令常常充耳不闻
缺乏与他人的交流和交流技巧,缺乏与亲人的目光对视
不能参加合作性游戏,不愿意或不懂得如何与小朋友一起玩
(三)狭隘的兴趣和重复刻板行为
对某些特别的物件或活动表现出超乎寻常的兴趣,因此表现出重复刻板行为或动作
车轮、风扇或其他圆形物体
反复观看电视广告或天气预报
爱听某一首或几首特别的歌
反复转圈、嗅味、玩弄开关键、来回奔走、排列玩具和积木、双手舞动
(四)智力异常
50%孤独症儿童智力落后,50%智力正常或超常
高功能孤独症(HFA):智力正常(韦氏智力测试70)和超常的孤独症。
音乐艺术能力、机械记忆数字、时刻表、车牌、标志、日历计算等方面有突出表现
(五)感知觉异常
对某些声音特别恐惧或喜好;
对某些视觉图像的恐惧,或是用特殊方式注视某些物品;
不喜欢被人拥抱;
常见痛觉迟钝;
本体感觉异常:喜欢长时间坐车或摇晃,特别惧怕乘坐电梯。
(六)其他
多动和注意力分散行为在多数孤独症患儿较为明显
暴怒发作、攻击、自伤等行为
诊断
病史询问、体格检查以及行为观察
结合使用结构化或半结构化孤独症筛查和诊断量表
依照美国精神障碍诊断统计手册第5版诊断标准
2007年,美国儿科学会发表孤独症早期发现与干预指南,提出了三级筛查诊断程序和早期干预原则,提出对所有儿童从出生第9个月起开始全面筛查。
2岁左右语言发育落后的儿童,均应考虑到孤独症的可能,如果合并交往障碍和刻板行为均可初步诊断孤独症。
简易CHAT(适用于18个月以上幼儿)
给父母的几个问题:
1.孩子曾经玩过“假装”游戏吗?例如用玩具茶杯假装喝茶
2.您的孩子曾经用过示指去指他需要、喜欢或感兴趣的东西吗
3.您的孩子对别的小朋友感兴趣吗
4.您的孩子喜欢玩“躲猫猫”游戏吗
5.您的孩子曾经拿过东西给您或向您显示什么东西吗
如果以上问题的答案有两个或更多是“不”,怀疑孤独症
医师的观察:
1.在诊室里,孩子与您有过目光接触吗
2.吸引孩子的注意,然后指向房间对侧的一个有趣的玩具,说:“嘿,看,那里有一个小汽车(玩具名)”,观察孩子的面部表情,孩子有没有看您所指的玩具
3.吸引孩子的注意,然后给孩子一个玩具小茶杯和茶壶,对孩子说:“喝一杯茶吧。”观察孩子,看他有无假装倒茶喝茶等动作(也可以用其他的玩具)
4.问孩子“灯在哪里?”或问 “把灯指给我看看”,孩子会用他的示指指灯吗
如果对以上四个问题的回答有两个或以上是“没有”或否认,怀疑孤独症
2013年美国精神障碍诊断统计手册第5版(DSM-5)孤独症诊断标准
1.在多种场景下,社会交往和互动方面存在持续性缺陷,以下述当前或过去记载的为特征(举例说明,并不详尽):
(1)社会情感互动缺陷,例如:范围从不恰当的社交方法和不能来回对话;到分享兴趣,情绪和情感的减少;到不能发动或应答社会交往。
(2)社
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