羟脯氨酸代谢.pptVIP

胶原蛋白代谢障碍 与羟脯氨酸相关机理 * 胶原蛋白 胶原蛋白是构成结缔组织中胶原纤维的主要成分。广泛分布于全身各种器官中，所以胶原蛋白是体内含量最多的蛋白质，约占人体蛋白质总量1/3。 是由三条肽链拧成螺旋形的纤维状蛋白质， 其包含甘氨酸，脯氨酸及羟脯氨酸，其中羟脯氨酸约占胶原蛋白的10%～13%。 * 胶原蛋白 体内胶原蛋白是基因表达的结果 因此任何影响转录，翻译等过程的因素都会影响到胶原蛋白的含量，但临床上常见的是胶原蛋白合成后修饰过程的异常。 如脯氨酸羟化为羟脯氨酸的过程 即羟脯氨酸在蛋白质合成过程不是原料。 而是在蛋白质修饰过程有脯氨酸羟化酶加工脯氨酸才生成的 * 脯氨酸羟化为羟脯氨酸的过程 关键酶为脯氨酸羟化酶，该酶的缺失会导致胶原蛋白无法合成，从而导致一系列疾病 需要分子氧、抗坏血酸(维生素C)、α-酮戊二酸和Fe2+作为催化的辅助因子。 脯氨酸羟化酶 位于组织(皮肤、肝脏、肺、心和骨骼肌)的微粒体中 * 原 理 体外实验证明，人工合成的多 聚（脯一脯一甘）三螺旋的熔点是24℃，而多聚（脯一羟脯一甘）三螺旋的熔点为58℃；在维生素C缺乏的情况下，合成的胶原蛋白的熔点比正常胶原的熔点 低。 说明羟脯氨酸是胶原三螺旋之间形成氢键以稳定胶原三螺旋所必需的氨基酸。 脯氨酸羟化酶的活性必须有Fe2+的存在，