见习讲课-血液系统症状学.ppt

血液系统疾病症状学 血液病学概述 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病 血细胞：数量和/或质量上的异常 血液成分：与凝血有关的蛋白、免疫球蛋白 造血组织（器官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结 血液系统常见疾病 干细胞疾病：再生障碍性贫血、luekemia、PNH、MDS、MPN等 红细胞疾病：各类贫血 粒细胞细胞疾病：中性粒细胞增多症及类白血病反应、粒细胞缺乏等 淋巴、组织细胞疾病：淋巴瘤、 浆细胞疾病等 出凝血疾病：血小板减少及功能障碍、凝血因子异常、弥散性血管内凝血等 非原发于血液病的血液学异常 肝病时的血液学异常 肾性贫血及其它异常 自身免疫性疾病的血液学异常 感染性疾病（AIDS）的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题 造血干细胞移植 输血医学 血液系统疾病诊断思路 血液非实质性器官，血液病的症状和体征常无特异性，血液病可见于各科，首发表现不一 多系统疾病可合并血液学异常，应首先想到常见病，继发性血液学异常更多见? 血液系统疾病诊断思路 应注意家族史 应注意地区性 珠蛋白生成障碍性贫血（广东、广西） 应详追诱因：特别是药物、化学物质、放射线接触、职业、环境（装修史）、饮食、感染、营养等 应注意基础疾病（肝肾疾病、感染性疾病等） 血液病的确诊：实验室检查 重视血、尿、便常规：常可提供初步线索 血常规： 包括 RBC、Hb、MCV、MCHC、网织红细胞计数及百分比、血片检查 WBC 分类应人工显微镜下检查 骨髓检查 骨髓穿刺术（bone marrow puncture）：包括细胞学（造血细胞数、各系血细胞发育、肿瘤细胞等）、寄生虫和细菌学等方面的检查 部位：胸骨、髂后上棘、髂前上棘、腰椎棘突 骨髓活检（bone marrow biopsy）：可看出骨髓造血与脂肪组织的比例、纤维化程度、异常细胞簇集情况等 流式细胞学(Flow Cytometry) 淋巴细胞亚群 白血病免疫分型 造血干细胞计数 PNH诊断（CD55-、CD59-细胞计数） 细胞遗传学（Cytogenetics） 分子生物学（Molecular Biology） 淋巴细胞亚群 白血病免疫分型 分子生物学 染色体核型分析 荧光染色体原位杂交(fluorescenceinsituhybridization，FISH) 血液系统疾病常见症状和体征 贫血 出血 发热 淋巴结肿大 脾大 黄疸 骨痛 贫 血 anemia 概 念 指单位容积血液里血红蛋白含量、红细胞计数和血细胞比容低于同年龄、同性别、同地区健康人正常参考值，其中以血红蛋白含量最重要，从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现 贫血是多种病因通过不同的发病过程而引起的一个共同的病理情况，而不是一种疾病的名称 确定贫血本身及其程度与类型，最重要的是确定导致贫血的原因 病 因 红细胞生成不足 骨髓造血干细胞与微环境异常 造血原料不足 血红蛋白合成障碍 红细胞破坏过多 失血 临床表现 决定因素： 贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者年龄、有无心脑血管基础病等 临床表现 一般表现 疲乏、困倦、软弱无力（最常见和最早出现的症状） 皮肤粘膜苍白： 指（趾）甲、口唇黏膜和睑结膜 手心 临床表现 可累及全身各个系统 心血管系统表现：活动后心悸、气短 中枢神经系统表现：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡 消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心 泌尿生殖系统表现：多尿、月经失调 问诊要点 贫血的起病情况及各种症状 有无急慢性出血史、黑便和酱油色尿史 女性有无月经过多 营养状况及饮食习惯，有无偏食、体重减轻等 有无毒物、放射性物质或特殊药物接触史 有无慢性炎症、感染、肝肾疾患、结缔组织疾病、消化系统疾病及恶性肿瘤病史 寄生虫感染史 家族史 体格检查 发热 皮肤、黏膜有无出血 皮肤、巩膜有无黄染 舌苔、指甲 淋巴结、肝脾肿大 心脏杂音 胸骨压痛、骨痛 肛门指诊 指甲扁平、凹陷（匙状指），光滑舌 ——缺铁性贫血 舌乳头萎缩，舌质炎，“牛肉样”舌 末梢神经炎 ——巨幼细胞性贫血 体格检查 发热 皮肤、黏膜有无出血 皮肤、巩膜有无黄染 舌苔、指甲 淋巴结、肝脾